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进展性纤维化性间质性肺疾病与抗纤维化治疗
中华结核和呼吸杂志, 2021,44(6)
: 569-573. DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20200821-00914
摘要
进展性纤维化性间质性肺疾病（Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases，PF-ILD）是指一大类慢性纤维化肺疾病，与IPF类似，表现为肺纤维化进行性加重、肺功能下降及患者早期死亡。PF-ILD发病率高，预后差，而临床医生对PF-ILD的认识不足。近年许多临床试验显示出抗纤维化药物治疗PF-ILD的疗效及安全性。
引用本文:
郑小兵,
金琳羚,
黄文,
等.
进展性纤维化性间质性肺疾病与抗纤维化治疗
[J]
. 中华结核和呼吸杂志, 2021, 44(6)
: 569-573.
DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20200821-00914.
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间质性肺疾病（interstitial lung diseases，ILD）是一大类复杂的肺实质疾病，不同类型的ILD的临床表现及肺损伤类型常互相重叠。特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是最常见的ILD，病因不明，好发于60岁以上人群，以进行性肺纤维化、肺功能下降和早期死亡为特征［1］。近年来有学者报道某些其他类型的ILD也可发展成进行性纤维化表型，其临床病程特点、病理机制类似于IPF［2］，相关临床研究中提出使用“进展性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）”描述这一类具有进行性发展表型的纤维化肺疾病。目前，已有一些临床研究在PF-ILD的治疗上取得突破性进展，简介如下。
