余怡文; 王运红; 翟玫; 张宇辉; 张健; 周琼

doi:10.3760/cma.j.cn112148-20191025-00654

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• 专题笔谈 •

野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变的研究进展

中华心血管病杂志, 2020,48(4) : 271-275. DOI: 10.3760/cma.j.cn112148-20191025-00654

摘要

野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变（ATTRwt）是野生型转甲状腺素蛋白错误折叠后沉积于组织器官从而影响其结构和功能导致的疾病。近期研究发现ATTRwt在老年人、射血分数保留的心力衰竭患者中的患病率被低估。ATTRwt在老年男性人群中较为常见，多表现为心力衰竭、心律失常等。近年来骨闪烁显像在转甲状腺素蛋白淀粉样变的诊断中表现出良好的敏感度和特异度。有望抑制ATTRwt进程的治疗方法包括氯苯唑酸、AG10和表没食子儿茶素-3-没食子酸酯等药物治疗以及心脏移植。本文对ATTRwt的临床特征、诊断思路、影像学检查及治疗的最新进展进行了综述，以期为临床诊治提供参考。

引用本文: 余怡文, 王运红, 翟玫, 等. 野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变的研究进展 [J] . 中华心血管病杂志, 2020, 48(4) : 271-275. DOI: 10.3760/cma.j.cn112148-20191025-00654.

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淀粉样变性是由于错误折叠的淀粉样蛋白沉积于机体的某个或某些组织器官，引发的一系列病理生理改变导致的疾病^[1]。目前已发现36种可能在人体中致病的淀粉样物质，其中有5种，包括免疫球蛋白轻链（AL）、免疫球蛋白重链（AH）、转甲状腺素蛋白（transthyretin，TTR）、急性期反应蛋白（AA）和载脂蛋白A1（ApoA1），可以沉积于心脏从而导致心脏淀粉样变（cardiac amyloidosis，CA）^[1]。CA中最常见的淀粉样蛋白分型是AL型和TTR型，后者导致的疾病称TTR型淀粉样变性（TTR-related amyloidosis，ATTR），包括变异型ATTR（variant transthyretin amyloidosis，ATTRv）即突变型ATTR（mutant transthyretin amyloidosis，ATTRm），和野生型ATTR（wild-type transthyretin amyloidosis，ATTRwt）。

贡献者信息

余怡文