患者女，26岁，主因“间断胸痛、胸闷、呼吸困难40余天”于2019年10月22日入院。患者40余天前出现间断胸痛、胸闷、呼吸困难症状，伴乏力、口唇紫绀、恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，后出现右上腹疼痛伴右侧肩部疼痛。否认高血压及其他心脏病史，无家族遗传病史。入院体格检查：血压95/52 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率108次/min，律齐，肝颈静脉回流征阴性，双肺呼吸音低，各瓣膜区未闻及杂音。PET-CT（图1）：右心房区见放射性浓聚灶，最大标准摄取值（SUVmax）约7.1，大小约4.1 cm×2.2 cm，心包见液性密度影，其余各系统未见浓聚灶。超声心动图：右心房近上腔静脉侧可探及范围约3.9 cm×1.9 cm低回声光团附着，形态规则，边界欠清，心包腔内可探及中量液性暗区。术前经食道超声心动图再次确认为右心房占位性病变（图2）。

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图1

2019年10月4日患者PET-CT检查结果（肿瘤全身断层显像，可见右心房区见放射性分布浓聚灶，最大标准摄取值约7.1，大小约4.1 cm×2.2 cm）

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图1

2019年10月4日患者PET-CT检查结果（肿瘤全身断层显像，可见右心房区见放射性分布浓聚灶，最大标准摄取值约7.1，大小约4.1 cm×2.2 cm）

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图2

2019年11月16日术中患者的经食道超声心动图（可见右心房侧可及范围约4.0 cm×2.5 cm低回声光团，形态不规则，边界清，未累及心脏瓣膜等重要结构）

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图2

2019年11月16日术中患者的经食道超声心动图（可见右心房侧可及范围约4.0 cm×2.5 cm低回声光团，形态不规则，边界清，未累及心脏瓣膜等重要结构）

2019年11月16日在体外循环下对患者行“右心房占位清除术+右心房重建术”。打开心包可见中量血性心包积液（图3A），直视下右心房前外侧壁可见约4.0 cm×2.5 cm占位性病变，质地较硬，上界临近上腔静脉入口，下界临近三尖瓣瓣环，左界临近房室沟，病变范围较局限，未侵犯周围重要结构（图3B）。术中切开右心房，手术完整切除肿瘤累及的心房壁及右心耳，剪取适当大小牛心包，4-0 prolene线连续缝合修补心房壁（图3C、D）。肿物肉眼观：灰红色椭圆形组织1块，大小约为6.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，上附有包膜（图3E）。纵切肿物，可发现肿物中心为灰红色质软组织，有类似血管结构的解剖区域。常规组织病理（图4）：血管源性肿瘤，符合高分化血管肉瘤。免疫组织化学：AE1/AE3（-），F-Ⅷ（+），ERG（+），CD34（+），HHV-8（-），Ki-67（40%+）。患者原发性心脏血管肉瘤诊断明确，术后随访9个月，复查超声心动图未见肿瘤复发。

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图3

心脏肿物切除术过程及切除肿物大体观（3A：切开心包，可见血性心包积液；3B为肿瘤大体观；3C、D：修补心房壁；3E：切除肿物大体观，为右心房实性占位，灰红色椭圆形组织1块，大小约为6.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，上附有包膜）

图4

患者手术切除肿物的常规病理染色结果（病理结果示切除肿物为血管源性肿瘤，符合高分化血管肉瘤 ×400）

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图3

心脏肿物切除术过程及切除肿物大体观（3A：切开心包，可见血性心包积液；3B为肿瘤大体观；3C、D：修补心房壁；3E：切除肿物大体观，为右心房实性占位，灰红色椭圆形组织1块，大小约为6.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，上附有包膜）

图4

患者手术切除肿物的常规病理染色结果（病理结果示切除肿物为血管源性肿瘤，符合高分化血管肉瘤 ×400）

心脏肿瘤较为少见，转移性肿瘤较原发性多见，原发性心脏肿瘤尸检发生率为0.001%~0.030%，且多数为良性，约1/4为恶性，在心脏原发恶性肿瘤中，肉瘤占95%，且显示出不同的组织学亚型^［1］。最常见的类型是血管肉瘤、未分化肉瘤和未分化多形性肉瘤频率分别为37%、24%和11%~24%^［1］。原发性心脏血管肉瘤好发于30~50岁，男女比例2∶1，多位于右心房^［2］，47%~89%的患者发生转移，常见转移部位是肺部，其次是脑、骨和结肠^［3］。原发性心脏血管肉瘤在组织学上大致分3种区域类型，即血管通道的解剖区域、坚实的高级上皮样区域和 kaposi纺锤状细胞区域^［4］。原发性心脏血管肉瘤早期症状不明显，晚期则出现非特异性症状，包括胸痛、呼吸急促、身体不适、发烧等^［5］。有文献报道其最常见的症状是呼吸困难^［4］，此外其常累及心包和邻近结构（腔静脉和三尖瓣），所以心力衰竭、心脏压塞和心包积液是常见并发症^{［5, 6］}。更具体的症状常出现于疾病的晚期，且取决于肿瘤对心肌及邻近组织的浸润程度^［7］。原发性心脏血管肉瘤早期诊断困难，超声心动图是鉴别心脏肿瘤最重要的工具，经胸超声心动图可发现肿瘤的位置、形状、大小、附着和活动性，经食道超声心动图可提供有关肿瘤插入点的信息^［8］，有报道称经食道超声心动图在检测心脏肿块方面敏感度可达97%^［9］，CT则能更好地了解心脏肿瘤的解剖结构并检查全身转移情况^［10］。我们认为，PET-CT有助于观察肿瘤的转移和扩散情况，对治疗方案的选择具有重要的指导意义，同时年龄大于50岁的患者应行冠状动脉造影评估冠状动脉情况。

关于原发性心脏血管肉瘤的文献多是基于临床病例的单一研究，因此治疗尚未标准化^［6］。手术切除作为主要的治疗方式已被普遍接受，其可提供明确的组织学诊断，缓解严重的机械性梗阻，在病变局限的情况下，手术为姑息治疗和潜在治愈提供了机会^［3，8］。手术治疗的患者术后生存期为2~55个月，中位生存期为14个月^［11］，而未行手术治疗的患者生存期仅为（3.8±2.5）个月^［3，12］。此外积极的放化疗有助于减少肿瘤的大小，抑制肿瘤转移^［11］。有文献报道了一例手术、放疗和化疗组合治疗的原发性心脏血管肉瘤患者，其生存了3年^［8］。

本例患者为原发性右心房血管肉瘤，行超声心动图、CT、PET-CT等相关检查后首选了手术治疗，术中食道超声再次确定肿瘤大小及部位，完整切除肿瘤组织，经常规病理、免疫组织化学检查后确诊为心脏血管肉瘤。术后请相关科室会诊，认为该患者肿瘤分化较好且病变局限，暂不进行放化疗，需定期复查，制定进一步治疗方案。随访9个月，复查未见肿瘤复发。我们认为原发性心脏血管肉瘤患者的预后与手术、是否转移等有关，虽然该患者肿瘤未侵犯周围重要组织，为手术的切除创造了好的条件，且其余各系统未见转移。但心脏血管肉瘤恶性度高，易复发、预后差，需继续随访，定期复查，密切观察病情变化。