病例1 女性，51岁，因“活动后气短12年，加重2年”于2019年7月就诊于阜外医院。患者合并食管裂孔疝，既往有胃食管反流病史。入院体格检查：胸骨左缘Ⅱ肋间收缩期杂音。术前超声心动图结果示：肺动脉瓣轻度狭窄并大量反流，主肺动脉瘤样扩张（直径66 mm），左、右肺动脉扩张（直径分别为28、21 mm），射血分数（EF）62%，右心室前后径28 mm，肺动脉瓣流速2.3 m/s，压差21.2 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。肺动脉CT（图1A）：主肺动脉管腔瘤样扩张（最宽处63 mm），左右肺动脉增宽（直径分别为30、27 mm）。入院类风湿因子1 850 U/ml（参考值0~20 U/ml），肿瘤坏死因子-α 133 ng/L（参考值5~10 ng/L），其余实验室检验结果未见明显异常。诊断为：肺动脉瘤（pulmonary artery aneurysm，PAA）、肺动脉瓣轻度狭窄并重度关闭不全，于入院后第5天进行手术。术中正中开胸，常规建立体外循环，肛温降至33 ℃。探查见主肺动脉及左右肺动脉均瘤样扩张（直径分别为60、30、25 mm）。灌注时发现细小冠状动脉肺动脉瘘，直径约1.5 mm，予以缝闭。肺动脉瓣呈三叶，部分瓣叶缺如致关闭不全，难以成形，选择23^#主动脉瓣生物瓣膜（美国美敦力公司）置换肺动脉瓣。切除扩张PAA，24^#人工血管（日本泰尔茂公司）替换主肺动脉至左肺动脉并侧壁开窗，22^#人工血管替换右肺动脉后端侧吻合在主肺动脉人工血管上。手术时间、体外循环时间及阻断时间分别为190、103、79 min。手术顺利，患者术后返回恢复室，次日拔除气管插管，呼吸机使用时间13 h。术后超声心动图示：生物瓣功能良好，人工血管血流通畅，EF 55%，右心室前后径19 mm，肺动脉瓣流速1.1 m/s，压差4.8 mmHg。术后肺动脉CT示：肺动脉人工血管血流通畅（图1B）。术后组织病理学检查结果显示：肺动脉瓣黏液样变性，肺动脉壁中膜萎缩。患者于术后第7天顺利出院。嘱其口服华法林抗凝半年，于综合医院风湿免疫科继续随诊。

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图1

肺动脉瘤患者的肺动脉增强CT检查结果（1A、B分别为病例1患者术前及术后CT检查结果，1A示主肺动脉及左右肺动脉瘤样扩张，1B示人工血管形态良好；1C、D分别为病例2患者术前及术后CT检查结果，1C示主肺动脉及左右肺动脉瘤样扩张，1D示人工血管形态良好；1E、F分别为病例3患者术前及术后CT检查结果，1E示主肺动脉及左肺动脉瘤样扩张，1F示人工血管形态良好）

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图1

肺动脉瘤患者的肺动脉增强CT检查结果（1A、B分别为病例1患者术前及术后CT检查结果，1A示主肺动脉及左右肺动脉瘤样扩张，1B示人工血管形态良好；1C、D分别为病例2患者术前及术后CT检查结果，1C示主肺动脉及左右肺动脉瘤样扩张，1D示人工血管形态良好；1E、F分别为病例3患者术前及术后CT检查结果，1E示主肺动脉及左肺动脉瘤样扩张，1F示人工血管形态良好）

病例2 女性，50岁，因“外伤后发现心包占位1 d”于2018年6月就诊于郑州大学第一附属医院。近半年来患者偶有胸闷，活动后加重。入院体格检查未见明显阳性体征。术前超声心动图结果示：主肺动脉及左右肺动脉瘤样扩张，右肺动脉起始部异常回声（考虑血栓形成），肺动脉瓣少量反流，右心室前后径15 mm，EF 60%。肺动脉CT（图1C）：左肺动脉及左右肺动脉全程瘤样扩张（直径分别约为120、45、53 mm）。术前各项实验室检验结果未见明显异常。诊断为：肺动脉瘤、肺动脉血栓、肺动脉高压。于入院后第10天行手术治疗。采用正中开胸，常规建立体外循环。探查见巨大PAA，累及主肺动脉及左右肺动脉（直径分别约122、45、55 mm），右肺动脉起始部可见30 mm×50 mm陈旧性血栓，肺动脉瓣及窦部正常。并行循环下切除PAA，切除范围：近端至肺动脉窦管交界处，右侧至右肺动脉分叉以远处，左侧左肺动脉近心包处。取26^# 人工血管（德国Maquet公司）与右下肺动脉行端端吻合并侧壁开窗，14^#人工血管与右上肺动脉行端端吻合后吻合在26^#人工血管上。主肺动脉至左肺动脉使用28^#人工血管替换并侧壁开窗，右肺动脉26^#人工血管端侧吻合于主肺动脉人工血管上。手术时间、体外循环时间及阻断时间分别为185、80、0 min。手术顺利，患者术后返回恢复室，术后第2日拔除气管插管，呼吸机使用时间37 h。术后超声心动图示：人工血管血流通畅，右心室前后径15 mm，EF 62%，肺动脉压力66 mmHg。术后肺动脉CT示：肺动脉血管血流通畅（图1D）。患者于术后10 d顺利出院，口服华法林抗凝半年。

病例3 女性，59岁，因“活动后胸闷半年”于2018年5月就诊于阜外医院。入院体格检查未见明显阳性体征。术前超声心动图结果示：主肺动脉及左肺动脉瘤样扩张，右心室前后径21 mm，EF 68%。肺动脉CT（图1E）：主肺动脉及左肺动脉瘤样扩张（直径分别为53、32 mm）。术前各项实验室检验结果未见明显异常。诊断为：肺动脉瘤。于入院后第10天行手术治疗。采用正中开胸，建立体外循环，降温至32 ℃。术中探查见：主肺动脉及左、右肺动脉扩张（直径分别为60、40、20 mm），肺动脉瓣及窦部正常。切除PAA后以26^# 人工血管（日本泰尔茂公司）替换主肺动脉及左肺动脉。人工血管侧壁开窗后将右肺动脉端侧吻合至人工血管上。手术时间、体外循环时间及阻断时间分别为160、75、42 min。手术顺利，术后第1天拔除气管，插管呼吸机使用时间为22 h。术后超声心动图示：人工血管血流通畅，右心室前后径17 mm，EF 65%。术后肺动脉CT示：肺动脉血流通畅（图1F）。组织病理学检查结果示：肺动脉中膜萎缩伴黏液样变性。患者于术后第7天患者顺利出院，口服华法林抗凝半年。术后1年随访超声心动图，结果示肺动脉人工血管血流通畅，右心室前后径21 mm，EF 64%。

PAA是一种罕见的疾病。1947年，Deterling和Clagett^［1］在109 571例尸检中发现8例PAA，证实其在人群中的发病率仅为0.007 3%。PAA没有特异性症状，起病较隐匿。当瘤体压迫气管或支气管导致咳嗽、呼吸困难、紫绀、肺炎等症状时可被发现。发生肺动脉夹层或瘤体破裂时，突发胸痛往往是首发症状，咯血、窒息、心包填塞等是最常见的死因^［2］。当瘤体压迫冠状动脉左主干时，可造成心肌缺血并诱发心律失常如心室颤动，也可造成患者死亡^［3］。此外，PAA患者肺栓塞的发生率也较高。

PAA常见病因包括感染、心脏结构异常、肺动脉高压、血管结构异常以及先天性的PAA^［4］。感染性PAA相对少见，感染性心内膜炎和肺部感染是最常见的原因。心脏结构异常导致的PAA分为先天性和后天性，先天性疾病包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损及法洛四联症等。后天性疾病包括二尖瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣关闭不全、三尖瓣结构异常等，其发病机制考虑为高压或高速的血流长期作用在肺动脉壁上，从而导致肺动脉扩张。大约66%的PAA患者与肺动脉高压相关。动脉壁中层囊性坏死（马方综合征）以及动脉粥样硬化均会导致血管结构异常，持续不断的血管壁破坏及重建导致PAA的发生。此外白塞病、大动脉炎以及Hughes-Stovin综合征等也会导致PAA的发生。而原发性的PAA相对少见。

PAA的诊断及治疗目前尚无明确的共识或指南。通常认为主肺动脉的直径>29 mm，分支肺动脉的直径>17 mm可定义为肺动脉扩张；男性主肺动脉直径>43.4 mm，女性>40.4 mm可定义为PAA^［5］。PAA患者通常没有特异性的体征。胸部X线片可表现为肺门增大、肺动脉段明显突出。经胸或经食道超声心动图可明确观察到PAA的直径、范围，是否合并肺动脉高压及血栓等。支气管镜检查可显示支气管受压情况。肺动脉增强CT可以明确诊断PAA，并提供PAA的直径、位置、范围及是否压迫食道、气管及冠状动脉等有用信息^［6］。磁共振成像或四维磁共振成像还可以显示肺动脉壁厚度及内部血流动力学等。本文中3例患者的诊断经过基本相似，都以活动后气短或胸闷症状至医院后行超声心动图及肺动脉增强CT后明确诊断为PAA。主肺动脉均呈瘤样扩张，其中一例合并左肺动脉瘤，其余两例合并左右肺动脉瘤。CT均未见压迫食管、气管、支气管及冠状动脉左主干等。患者1考虑其先天性肺动脉瓣瓣叶缺如导致肺动脉扩张，患者2其PAA形成可能与其合并肺动脉高压有关，患者3考虑原发性可能性大。

手术治疗是PAA最重要的治疗方案。通常认为直径>6 cm，或<6 cm但合并明显的临床症状需要积极手术干预^［7］。Duijnhouwer等^［8］研究发现PAA发生夹层或破裂的危险因素包括：合并PAA产生的高危因素、肺动脉压力>50 mmHg（且肺高压持续时间越久，风险越高）、肺动脉直径>75 mm或增长速度>2 mm/年。对于这类具有夹层或破裂高风险的患者，建议其积极接受手术治疗。对于明显压迫食管、气管、支气管及冠状动脉左主干的患者，应积极手术解除压迫。而对于已经出现肺动脉夹层或破裂的PAA患者，手术是唯一可能抢救患者生命的办法。因此筛选出高危患者进行预防性手术尤为重要。本文中3例患者均达到外科手术指征，其中患者2为巨大PAA合并肺动脉高压，评估其夹层或破裂高风险。

目前报道的手术方法主要包括动脉瘤缝闭、肺动脉成形、心包补片成形、同种异体血管置换及人工血管置换^［9］。本文中3个病例均采用人工血管置换的方法治疗PAA。基于La place定律（张力=压力×管腔半径/管壁的厚度），扩张的肺动脉壁在相同压力下有着更高的张力。当肺动脉扩张时，动脉壁厚度减少导致其弹性回弹力减低，如果张力超过弹性回缩力，肺动脉壁将持续进一步扩张，当合并肺动脉高压时，其扩张的速度和程度将会更快。因此，根据定律，应该通过减少管腔直径来降低张力，然而，肺动脉壁过度扩张会变薄，单独缩小管径（如肺动脉瘤切除、肺动脉成形、心包成形等），其弹性回缩力不能恢复，因此笔者认为选用人工血管置换有更好的优势，可以有效降低血管张力，远期效果更好。

对于合并其他心内畸形的患者，应同期行外科矫治。本文中病例1同期行肺动脉瓣生物瓣膜置换术。Babu-Narayan等^［10］研究表明同种瓣膜的耐久性比异种生物瓣膜更好（16.0年比10.3年）。肺动脉瓣置换术风险不高，10年生存率86%~92%，10年免于再次手术率约96%。鉴于同种带瓣管道的来源有限，且同种管道的长度有限而难以满足双侧PAA置换需求，因此笔者倾向于选择异种生物瓣膜联合人工血管。

因PAA的发病率低，其手术死亡率和并发症的数据尚不明确。通过对患者术后的临床数据及回访进行分析，笔者认为采用人工血管置换治疗PAA的手术风险不高，操作并不复杂，治疗效果满意，门诊及电话短期随访均表示生活质量改善，无死亡事件发生。但PAA病例数较少，其远期疗效有待进一步研究。

综上所述，PAA可压迫周围组织并存在夹层或动脉瘤破裂的风险，主张积极外科干预治疗。手术方案的选择中，人工血管置换可能是较好的选择。如合并心脏结构或瓣膜异常时，应同期处理。