• 综述 •
兰尼碱受体2磷酸化异常在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用
中华心血管病杂志, 2021,49(9)
: 939-942. DOI: 10.3760/cma.j.cn112148-20210601-00465
摘要
兰尼碱受体2（RyR2）是调节心肌细胞兴奋收缩偶联的重要离子通道蛋白，RyR2的磷酸化在生理条件下调节心肌细胞肌浆网Ca2+储存和释放过程。儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是一种遗传性离子通道疾病，RyR2基因突变是其最常见的突变形式。RyR2磷酸化异常引发的钙泄漏是CPVT发作的重要病理生理机制，不同的RyR2突变对RyR2磷酸化的影响不同。本文综述了RyR2磷酸化异常在CPVT中的病理作用。
引用本文:
李思源,
吕婷婷,
张萍.
兰尼碱受体2磷酸化异常在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用
[J]
. 中华心血管病杂志, 2021, 49(9)
: 939-942.
DOI: 10.3760/cma.j.cn112148-20210601-00465.
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兰尼碱受体（ryanodine receptor，RyR）2是肌浆网上最主要的钙释放通道，其突变、磷酸化等均可能导致肌浆网钙泄漏［1］。肌浆网异常钙泄漏是儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT）的重要病理机制，而RyR2磷酸化是肌浆网异常钙泄漏的重要环节。本文综述了RyR2磷酸化异常在CPVT中的病理作用。
