患者女，77岁，因“反复胸闷气喘半月余”于2020年10月18日入院。外院超声心动图发现心脏占位、中等量心包积液，转入我院心外科。病程中无发热、盗汗、消瘦，既往病史无特殊。体格检查：体温36.0 ℃，血压118/76 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。浅表淋巴结未及肿大，颈静脉怒张，双肺可闻及湿啰音，心率105 次/min，律齐，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。

入院检查：白细胞计数8.8×10⁹/L（参考值3.5~9.5×10⁹/L），中性粒细胞百分比81.7%（参考值40.0%~75.0%），血红蛋白138 g/L（参考值115~150 g/L），血小板计数158×10⁹/L（参考值125~350×10⁹/L），肝肾功能正常，乳酸脱氢酶554 U/L（参考值109~245 U/L），糖类抗原（CA）125 156.6 U/ml（参考值0~30.2 U/ml），铁蛋白420 μg/L（参考值10~291 μg/L），β2微球蛋白4 252 μg/L（参考值651~2 295 μg/L）。心电图示窦性心动过速，肢体导联低电压。超声心动图示右心房内不规则大团块，分界欠清，累及左心房室沟（肿瘤可能），大量心包积液。正电子发射计算机断层显像（PET-CT）示左、右心房内巨大软组织肿块（约9.2 cm×5.3 cm），纵隔内、膈肌脚后间隙内及左上臂肌间隙内淋巴结氟-18-脱氧葡萄糖（¹⁸F-FDG）摄取异常增高（图1A~D）。心脏磁共振示左心房及右心房下壁、左心室侧壁、下壁基底段及中段占位，侵犯心肌、二尖瓣后叶及心包膜，考虑转移瘤或血管肉瘤可能。行心包穿刺引流、胸腔穿刺引流等缓解胸闷症状。脱落细胞学发现异型细胞，流式细胞分析示异常单克隆B淋巴细胞，考虑淋巴瘤可能。

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图1

患者化疗前后正电子发射计算机断层显像（PET-CT）图像［1A~D为化疗前PET-CT图像，示左、右心房内巨大肿块，纵隔内、膈肌脚后间隙内及左上臂肌间隙内淋巴结，伴氟-18-脱氧葡萄糖（¹⁸F-FDG）摄取异常增高。1E~H为化疗5个月后复查PET-CT结果，示双侧心房内肿块消失］

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图1

患者化疗前后正电子发射计算机断层显像（PET-CT）图像［1A~D为化疗前PET-CT图像，示左、右心房内巨大肿块，纵隔内、膈肌脚后间隙内及左上臂肌间隙内淋巴结，伴氟-18-脱氧葡萄糖（¹⁸F-FDG）摄取异常增高。1E~H为化疗5个月后复查PET-CT结果，示双侧心房内肿块消失］

2020年11月11日行右心房占位活检术。经右颈内静脉途径，在X线透视下将7 F的钳体长度为50 cm的Jawz 2.2 mm心内膜心肌活检钳（美国Argon Medical Device公司）送至右心房中部。床边超声心动图确认活检钳头端抵住病变，张开钳瓣取出病变组织2块，置于4%甲醛溶液中固定。病理示弥漫大B细胞性淋巴瘤（DLBCL），生发中心外起源，伴CD5异常表达。免疫组织化学染色检测结果示（图2）：CD20（++），CD3（-），细胞增殖核抗原Ki67（约90%+），CD99（-），CD10（-），B细胞淋巴瘤（BCL）6（弱+），多发性骨髓瘤原癌基因1（MUM-1）（+），CD5（+++），CD30（-），BCL-2（90%+++），髓细胞增生原癌基因（C-myc）（90%++）。原位杂交结果示EB病毒编码的小RNA（EBER）阴性。

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图2

患者右心房病变的免疫组织化学检查结果［2A：HE染色示大B细胞弥漫生长；2B：免疫组织化学染色结果示CD20阳性；2C：免疫组织化学染色结果示CD5阳性］

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患者右心房病变的免疫组织化学检查结果［2A：HE染色示大B细胞弥漫生长；2B：免疫组织化学染色结果示CD20阳性；2C：免疫组织化学染色结果示CD5阳性］

患者转入血液科，骨髓活检未见异常细胞浸润。诊断为DLBCL（非生发中心型）Ⅱ期伴大包块，淋巴瘤国际预后评分3分，中高危。2020年11月23日起予2次利妥昔单抗单药治疗，2次R2方案（利妥昔单抗+来那度胺）化疗，1次R-miniCHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春地辛+泼尼松）及5次R2-miniCHOP方案（利妥昔单抗+来那度胺+环磷酰胺+多柔比星+长春地辛+泼尼松）化疗。患者呼吸困难明显好转，化疗5个月后复查PET-CT显示双侧心房内肿块消失，全身未见FDG异常高代谢灶（图1E~H）。随访至今患者状态良好，超声心动图未见心内占位。

原发性心脏淋巴瘤（primary cardiac lymphoma，PCL）罕见，占原发性心脏肿瘤的1%~2%，占结外淋巴瘤的0.5%^{［1, 2］}。PCL最初指仅累及心脏和/或心包的非霍奇金淋巴瘤。因准确评估淋巴瘤受累部位困难，1996年诊断标准扩大至有心脏相关症状、尤其主要累及心脏或心包者，即可诊断为PCL^［3］。

PCL好发于右心房，其次为右心室、左心室、左心房^［3］。临床表现多样且无特异性，包括心力衰竭、心包积液、心律失常，可伴发热等全身症状。该患者表现为进行性呼吸困难及多浆膜腔积液。术前超声心动图、MRI及PET-CT等影像学均提示为恶性肿瘤，但无法确定病理类型。鉴别诊断包括心脏及心包的转移性肿瘤、原发性心脏淋巴瘤及心脏肉瘤。尽管多浆膜腔积液流式细胞分析示异常单克隆B淋巴细胞，考虑淋巴瘤可能，但其精确分型还需行免疫组织化学染色。

患者浅表淋巴结无肿大，血CA125等多个肿瘤标志物明显升高，最初诊断倾向实体瘤。其左上臂肌间隙内有数个淋巴结¹⁸F-FDG异常高摄取，但位置较深、难以定位活检。有病例报道可在体外循环心脏停搏下行右心房肿块切除，术后病理确诊为PCL^［4］。手术切除虽可缓解心脏压塞、右心梗阻的症状，但无证据表明手术能延长PCL患者的生存时间。对于心脏占位性质不明，经静脉途径的肿瘤活检有助于明确诊断^［5］。多模态影像显示患者右心房内肿块体积较大，故通过右颈内静脉将活检钳送至右心房占位病变，在X线及超声心动图双重引导下钳夹出肿瘤组织，进行病理及免疫学分型。

PCL病理类型多为DLBCL，极少为Burkitt淋巴瘤、T细胞淋巴瘤^［3］。该患者病理证实为DLBCL，免疫组织化学染色结果示CD5阳性、c-MYC和BCL-2蛋白共表达，提示预后较差。对DLBCL患者主要采用内科为主的综合治疗，包括化疗、靶向治疗和免疫治疗，结合年龄、临床分期、病理类型、分子遗传学特征及预后评分制订方案^［6］。对于Ⅱ期DLBCL伴有大肿块（最大径≥7.5 cm）的DLBCL患者，推荐6个周期R-CHOP为主的化疗方案^［6］。患者经过8个周期化疗后获得完全缓解，随访至今生存良好。

PCL整体预后较差，进展迅速，早期诊治能改善其预后。对于解剖合适的患者，经静脉途径心脏肿瘤活检术有助于明确心脏占位的病理类型、指导靶向治疗，对于广泛转移、不能耐受开胸活检的患者尤为必要。