患儿　男，8个月，体重9.0 kg, 2015年11月9日因体检发现心脏杂音收住我院。体格检查显示胸骨左缘3~ 4肋间闻及4/6及收缩期杂音，心电图示房性心律，出生史、接种史及家族史无特殊。患儿生长发育稍差，易患呼吸道感染，住院期间有2次呼吸困难发作，伴口唇青紫，吸氧后好转。超声心动图检查提示右心房瘤样扩张。X线胸片所示，心影明显增大，右心缘明显向外突出（图1）。CT血管成像（CTA）示，右心房体积明显增大，约8.9 cm×5.1 cm×2.4 cm，三尖瓣环及右侧房室环结构同时受压向前下方移位，三尖瓣隔瓣及后瓣附着于右侧房室环水平，右心室腔较小，右心室形态完整，即流入道、体部、心尖部及流出道结构存在。左心房及心室大小正常，双房未见血栓影。影像诊断：右心房房壁瘤（right atrial aneurysm, RAA），伴右心室发育不良（图2）。CT仿真支气管镜显示右侧中间段支气管受压变窄（图3）。

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图1

手术前卧位胸部前后位X线片，显示巨大心影，右心缘明显突出，心腰段结构消失

图2

术前心脏轴面CTA检查，显示右心房体积明显增大，三尖瓣环及右侧房室环结构同时受压向前下方移位，三尖瓣隔瓣及后瓣附着于右侧房室环水平，右心室腔较小，右室形态完整，即流入道、体部、心尖部及流出道结构存在。左心房及心室大小正常（RA：右心房；RV：右心室；LA：左心房；LV：左心室）

图3

术前心脏CTA检查重建气管像，右主支气管远端及右下支气管近段受压狭窄，右上及右中支气管显示不良。左主支气管轻度狭窄

图4

右心房壁病理图像，显示右心房部分心肌壁组织，心肌细胞变性，血管扩张，部分呈纤维组织增生，伴玻璃样变性，间质小血管增生及血管周围淋巴细胞浸润（HE ×400）

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图1

手术前卧位胸部前后位X线片，显示巨大心影，右心缘明显突出，心腰段结构消失

图2

术前心脏轴面CTA检查，显示右心房体积明显增大，三尖瓣环及右侧房室环结构同时受压向前下方移位，三尖瓣隔瓣及后瓣附着于右侧房室环水平，右心室腔较小，右室形态完整，即流入道、体部、心尖部及流出道结构存在。左心房及心室大小正常（RA：右心房；RV：右心室；LA：左心房；LV：左心室）

图3

术前心脏CTA检查重建气管像，右主支气管远端及右下支气管近段受压狭窄，右上及右中支气管显示不良。左主支气管轻度狭窄

图4

右心房壁病理图像，显示右心房部分心肌壁组织，心肌细胞变性，血管扩张，部分呈纤维组织增生，伴玻璃样变性，间质小血管增生及血管周围淋巴细胞浸润（HE ×400）

手术及病理所见：术中见右心房极度扩张，大小约5.5 cm×3.5 cm，房壁菲薄，组织疏松，占据大部分心包腔，心脏受压，卵圆孔未闭，大小约0.3 cm。切除右心房大部分瘤变组织，保留部分接近正常的心房组织以维持心房功能，关闭卵圆孔。术后病理检查所示：右心房部分心肌壁组织，心肌细胞变性，血管扩张，部分呈纤维组织增生，伴玻璃样变性，间质小血管增生及血管周围淋巴细胞浸润，符合房壁瘤（图4）。术后复查胸片显示心脏体积明显缩小。

RAA是一种非常罕见的心脏病，迄今国内外仅报道了30例^[1]。RAA可发生于任何年龄段，大多数无症状，但也存在潜在的危险性，易导致房性心律失常及血栓形成，血栓一旦脱落可引起肺栓塞，甚至因心房破裂而猝死，而房性心律在术后可得到改善。本例患儿术后复查心电图显示恢复为窦性心律。同时患儿反复发生呼吸道感染病史可能是由于RAA压迫右侧支气管所致。

RAA与Ebstein畸形、部分肺静脉异位引流、心包囊肿及心脏肿瘤都表现为右心房增大^[2]，因此需要通过多种影像检查方法综合诊断。胸片显示心影明显增大，右心缘明显向外突出，但是不能做出明确诊断。经胸廓超声心电图、CTA、MRI检查可做出明确诊断。利用CTA检查，在明确心腔内畸形同时，能够对周围相邻结构改变做出诊断，如支气管受压、肺组织炎症或发育不良等。RAA的发病机制及组织来源尚不完全清楚，需要进一步研究。