版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
患者 男，41岁。主因体检行B超检查发现胰腺占位性病变就诊。患者无明显不适，体检和实验室检查未发现异常。
B超表现：胰腺颈部低回声类圆形肿块影，回声较均匀，边界清晰，可见包膜，肿块后方回声轻度增强。CT表现：平扫发现胰腺颈部稍低密度肿块影，边界清晰，直径3.2 cm，平均CT值为37 HU，肿块内部密度均匀，无钙化及出血征象（图1）。增强扫描动脉期肿块明显均匀强化，CT值为128 HU，肿块边界可见包膜环状强化（图2）；门静脉期病灶进一步强化，CT值达137 HU，相对正常胰腺实质为高密度改变（图3）。胰腺体尾部实质密度均匀，病灶邻近的胰腺体部呈轻度萎缩改变，胰管未见明显扩张。MRI表现：脂肪抑制T2WI上肿块呈中等程度稍高信号改变，边界清晰，边缘见稍低信号包膜影，内部见点状更高信号影（图4）。肝脏快速容积采集平扫肿块呈稍低信号改变，肿块内部可见点状更低信号影（图5）。DWI上肿块呈稍高信号改变，表现为扩散中等程度受限。增强扫描动脉期肿块中等程度强化，病灶内部见点状更高强化，边缘包膜可见环状强化（图6）；静脉期病灶进一步强化，病灶包膜环状强化更为明显（图7）。
手术及病理表现：术中胰腺颈部见一直径约3 cm肿块，表面光滑，周围组织无侵犯，与胰腺紧密粘连，术中肿块完全剥离。病理巨检，肿块为实性，较软，肿块有假包膜（受压的胰腺和纤维组织）。肿块切面呈灰黄色，可见局灶性出血，无坏死区。显微镜下，肿瘤细胞排列成条索状、板层结构，间质丰富可见血窦。肿瘤细胞呈多角形，胞质丰富，呈颗粒状，嗜伊红，细胞间隙见棕黄色素（图8）。免疫组织化学肝细胞石蜡抗原（HepPar1）在肿瘤细胞上呈阳性（图9）。癌胚抗原在肿瘤间质呈管状染色，CD34在肿瘤组织毛细血管呈阳性，CD56、CD99、CK8、CK18在肿瘤细胞胞质内呈阳性染色。突触素和嗜铬粒蛋白均为阴性。病理诊断为胰腺原发肝细胞癌。
胰腺原发性肝细胞癌罕见，可能起源于胰腺上异位的肝组织。肝组织异位是少见的发育异常，通常在剖腹探查、腹腔镜手术或尸检中发现[1]。胰腺上异位的肝组织可能是胚胎发育过程中迁移异常导致的[2]。异位的肝组织缺乏同正常肝脏一样的血管和胆管系统，功能发育受阻，易导致肝肿瘤的发生，异位肝组织可以发生肝脏的各种良、恶性肿瘤[3]。笔者复习文献中的2例[4]并结合本例，3例胰腺原发性肝癌均为中年男性，临床上无特殊病史。B超表现为低回声有包膜的肿块；CT和MRI上，肿块边界清晰、富血供，肿块密度和信号较为均匀，肿块周围胰腺组织和胰腺导管未见明显异常改变。
鉴别诊断上，病理分析首先需要同肝样腺癌鉴别，其细胞组成较为复杂，包括导管、腺泡、内分泌成分，肝样腺癌通常含有腺癌区和肝癌区及其过渡区。本例表现为由假包膜分割的肝细胞肿瘤区和正常胰腺组织区，肿瘤区成分单一，均为纯肝细胞分化，由此可以同肝样腺癌鉴别。影像表现上需要同胰腺常见的实性肿瘤（包括胰腺神经内分泌肿瘤、腺泡细胞癌、实性假乳头状肿瘤等）鉴别。胰腺神经内分泌肿瘤通常为富血供肿瘤，边界不清，无包膜，增强后强化方式多样。腺泡细胞癌通常肿块巨大、边界清、有完整包膜，肿瘤内部可有旋涡状、裂隙状坏死，通常不伴有胰、胆管扩张，强化方式大多数为乏血供，在增强的动脉期和静脉期均呈相对低密度改变[5]。实性假乳头状肿瘤通常好发于青年女性，多数可见实性和囊性成分，常见内部出血和钙化。尽管本例在影像上表现为具有包膜的富血供肿块，同肝内的肝细胞癌相似，具有一定的影像特征，但是确诊仍然依赖于病理的形态和免疫组织化学检查。
本研究过程和结果均未受到相关设备、材料和药物企业的影响
