病例报告
肝脏淋巴上皮瘤样癌三例
中华放射学杂志, 2016,50(12) : 987-988. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1005-1201.2016.12.020
引用本文: 朱望舒, 周靖宇, 石思雅, 等.  肝脏淋巴上皮瘤样癌三例 [J] . 中华放射学杂志, 2016, 50(12) : 987-988. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1005-1201.2016.12.020.
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例1男,65岁。剑突下钝痛5个月,外院CT检查提示肝S8段占位性病变。实验室检查:乙肝表面抗原、e抗原和核心抗体阳性(大三阳),癌胚抗原(CEA)值为10.9 ng/ml(正常参考值为0~5 ng/ml)。MRI检查:肝S8段2.5 cm×1.8 cm结节,边界清楚。T2WI呈稍高信号(图1);T1WI呈低信号(图2);DWI可见扩散受限(图3);动态增强扫描动脉早期强化较明显,静脉期强化程度稍减低,但始终高于周围肝实质,病灶中央可见小索条状、斑点状低强化区(图4)。手术所见:肿物位于S8段,边界清楚,行肝S8段肿物切除术。术后病理:组织中可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,异型大细胞条呈索状或片巢状生长,核空泡状,核分裂象易见(图5)。免疫组织化学:Ki67 40%阳性(+),白细胞共同抗原(LCA)、CD3、CD20、CA153、CD110灶性、CD34血管、CK19部分阳性(+),肝细胞特异性抗原(Hepatocyte)、甲胎蛋白(AFP)、EB病毒原位杂交(EBers)阴性。病理诊断:淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC),周围肝组织汇管区少许淋巴细胞浸润。

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图1~5
例1。T2WI示肝S8段稍高信号结节,其内信号均匀(图1)。T1WI示结节呈低信号(图2)。DWI示结节扩散受限(图3)。动态增强扫描病灶强化程度高于肝实质(图4)。显微镜下见大量淋巴细胞、浆细胞浸润的背景下条索状或片巢状生长的异型大细胞(HE ×200,图5)图6~8例2。CT平扫示肝S6段低密度肿块,内部多发囊变及坏死(图6)。CT增强扫描动脉期示病灶实性成分明显不均匀强化(图7)。CT增强扫描门静脉期示病灶实性成分与肝实质强化程度相似,其内囊变坏死区未见明确强化(图8)图9~11例3。CT平扫示肝S8段低密度肿块,境界欠清,周围可见环形高密度影(图9)。CT增强扫描动脉期病灶呈明显不均匀强化(图10)。CT增强扫描门静脉期示病灶内密度稍高于周围肝实质,其内可见斑片状囊变坏死区(图11)
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图1~5
例1。T2WI示肝S8段稍高信号结节,其内信号均匀(图1)。T1WI示结节呈低信号(图2)。DWI示结节扩散受限(图3)。动态增强扫描病灶强化程度高于肝实质(图4)。显微镜下见大量淋巴细胞、浆细胞浸润的背景下条索状或片巢状生长的异型大细胞(HE ×200,图5)图6~8例2。CT平扫示肝S6段低密度肿块,内部多发囊变及坏死(图6)。CT增强扫描动脉期示病灶实性成分明显不均匀强化(图7)。CT增强扫描门静脉期示病灶实性成分与肝实质强化程度相似,其内囊变坏死区未见明确强化(图8)图9~11例3。CT平扫示肝S8段低密度肿块,境界欠清,周围可见环形高密度影(图9)。CT增强扫描动脉期病灶呈明显不均匀强化(图10)。CT增强扫描门静脉期示病灶内密度稍高于周围肝实质,其内可见斑片状囊变坏死区(图11)

例2女,38岁。超声发现肝内占位性病变1个月。实验室检查:乙肝表面抗原、e抗原和核心抗体阳性(大三阳)。CT检查:平扫肝S6段低密度肿块,CT值为37 HU,边界尚清,呈浅分叶状,病灶内可见不规则更低密度多发囊变及坏死区(图6);增强扫描可见病灶动脉期明显不均匀强化(图7),门静脉期病灶实性成分和肝实质强化程度相似,病灶内不规则更低密度区始终未见强化(图8)。手术所见:肝S6段可见直径约8 cm灰白色肿物,侵犯肝包膜,行肝S6段切除术。术后病理:肿瘤细胞呈巢状及梁柱状排列,核分裂象可见,并见淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组织化学:CK、波形蛋白、CK19部分细胞、CK8/18和INI-1少许细胞阳性(+),AFP、Hepatocyte阴性,EBers阳性(+)。病理诊断:LELC伴坏死,汇管区可见炎性细胞浸润。

例3女,50岁。体检超声发现肝门区占位性病变1个月。实验室检查未见明显异常。CT检查:平扫可见肝S8段低密度肿块,边界不清,周围可见环形高密度影(图9);增强扫描动脉期可见病灶呈明显不均匀强化(图10),门静脉期病灶内密度稍高于周围肝实质,其内可见斑片状囊变坏死区(图11)。术中所见:S8段质地较硬肿物,行肝S8段切除术。术后病理:肿瘤由分化较好的腺管和灶性片状结构构成,细胞核大、呈空泡状,核分裂象可见,间质见大量浆细胞浸润,淋巴滤泡增生。免疫组织化学:CK7、CEA、CK19、CK8/18阳性(+),Hepatocyte阴性,CD21、CD23、CD3和CD20显示增生的淋巴组织B、T细胞分布正常。病理诊断:肝内胆管LELC。

讨论

LELC是一种少见的未分化肿瘤,与鼻咽部发生的未分化癌相似[1],可发生于人体的多个部位(如鼻咽部、皮肤、肺等)[2],原发于肝脏的LELC罕见。病理上,LELC以肿瘤内较多成熟的淋巴细胞、浆细胞浸润为特点,免疫组织化学多发标记瘤细胞CK阳性,淋巴细胞标记及肝细胞标记为阴性,该特点可与淋巴瘤及肝细胞癌相鉴别[1]。LELC可分为肝细胞型LELC及肝内胆管型LELC[3],LELC(特别是肝内胆管型LELC)病灶内可检出EB病毒阳性,但相关性仍有待探究[4]。本研究中仅1例肝内胆管型LELC EB阳性。

本研究中的3例患者影像上均表现为动脉早期强化,门静脉期(静脉期)强化程度与周围肝实质相似或减低,与其他学者的结果相符[1,5],提示病灶动脉血供较丰富。除例2病灶内可见少许小片状坏死,其余病灶信号及密度较为均匀,考虑其与病灶有大量较为致密的淋巴细胞浸润,肿瘤组织密度较大有关。3例患者增强扫描动脉早期强化明显,需要与肝内血管源性疾病鉴别,例2曾误诊为血管内皮细胞瘤。LELC病灶静脉期廓清均不显著,此特征可与肝细胞癌相鉴别。明确诊断LELC仍需依靠组织病理和免疫组织化学检查。

利益冲突
利益冲突

本研究过程和结果均未受到相关设备、材料和药物企业的影响

参考文献
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ShinodaM, KadotaY, TsujikawaH, et al. Lymphoepithelioma-like hepatocellular carcinoma: a case report and a review of the literature[J]. World J Surg Oncol, 2013, 11: 97. DOI:10.1186/1477-7819-11-97.
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李刚强, 侯君, 谭云山, .肝细胞性淋巴上皮瘤样癌3例及文献复习[J].临床与实验病理学杂志,2007, 23(1):33-34, 38. DOI:10.3969/j.issn.1001-7399.2007.01.009.
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