患者　女，67岁，因头昏伴左侧肢体麻木半个月余于2016年6月30日收治入院。患者于2012年行结肠癌根治术。入院体检左侧上下肢肌力减退（Ⅳ级），口角抽动无歪斜；实验室检查未见明确异常。患者入院后给予营养神经抗癫痫治疗，病情稍好转，因诊断不明确于2016年7月5日出院。后因患者病情加重，于2016年8月12日再次入院，经全科讨论，考虑患者症状严重，后于2016年8月19日手术。

影像表现：头颅常规MRI（2016年6月30日）表现：右侧额顶叶见片状稍长T₁、稍长T₂信号，边界不清，内见散在小片状长T₁、长T₂信号，DWI（b=1 000 s/mm²）扩散受限呈不均质高信号，增强后强化程度较对侧正常区域稍增加，内部散在片絮状及环状明显强化的区域，病灶外围见多发线状强化，病灶周围未见明确水肿带，病灶区脑沟稍变窄，右侧脑室形态正常（图1,图2,图3,图4）。头颅功能MRI（2016年6月30日）表现：对患者进行单体素MRS扫描，选取生化代谢物指标：N-乙酰天冬氨酸（N-acetylaspartic acid，NAA）、胆碱（Choline，Cho）及肌酸（Creatine，Cr）。MRS分析结果：病灶内明显强化区域NAA/Cr 0.29，Cho/Cr 2.18，Cho/NAA 7.63（图5）；正常对照区域NAA/Cr 2.56，Cho/Cr 0.96，Cho/NAA 0.37。同时还对该患者进行MR动态对比增强（dynamic contrast enhancement，DCE）扫描，采用Extended Tofts Linear模型进行后处理分析，选取反映微血管通透性的定量参数指标：容积转移常数（K^trans）、回流速率常数（K_ep）及血管外细胞外容积分数（V_e），选取T₁灌注指标为脑血容量（cerebral blood volume，CBV）。DCE分析结果：病灶内明显强化区域K^trans=1.100 min^-1，K_ep=1.080 min^-1，V_e=0.770，CBV=82.752 ml/g；线状强化右侧肿瘤区域K^trans=1.137 min^-1，K_ep=1.692 min^-1，V_e=0.651，CBV=75.364 ml/g；线状强化左侧可能正常区域K^trans=0.012 min^-1，K_ep=0.099 min^-1，V_e=0.179，CBV=52.857 ml/g；对侧正常区域K^trans=0.003 min^-1，K_ep=0.118 min^-1，V_e=0.100，CBV=47.446 ml/g。复查头颅MRI（2016年8月17日）表现：DWI（b=1 000 s/mm²）扩散受限程度较前片（2016年6月30日）明显，范围较前片增大，增强后病灶内部明显强化的区域增大，由前片斑片状发展为片状，内部出现囊变坏死，病灶外围线状强化消失，局部软脑膜可见强化（图6，图7）。

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图1~5

患者2016年6月30日所做检查。横断面T₁WI示右侧额顶叶信号异常，见片状不均质低信号，内见散在小片状更低信号，病灶边界欠清，邻近脑沟稍变窄（图1）。横断面DWI（b=1 000 s/mm²）示病灶扩散受限，呈不均质高信号（图2）。横断面（图3）和冠状面（图4）T₁WI增强示病灶主体呈絮状轻度强化，内见散在斑片状及环状明显强化的区域，病灶外围见线状强化。单体素MRS示病灶内明显强化的区域胆碱（Cho）峰（肿瘤标志物）明显升高，N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰（神经元标志物）明显降低（图5）

图6，7

患者2016年8月17日所做检查，2次均为术前检查。横断面DWI（b=1 000 s/mm²）示病灶扩散受限较前（2016年6月30日）明显，内部出现囊变坏死（图6）。矢状面T₁WI增强示病灶强化范围增大，强化程度增加，病灶外围未见明显线状强化，局部软脑膜可见强化（图7）

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图1~5

患者2016年6月30日所做检查。横断面T₁WI示右侧额顶叶信号异常，见片状不均质低信号，内见散在小片状更低信号，病灶边界欠清，邻近脑沟稍变窄（图1）。横断面DWI（b=1 000 s/mm²）示病灶扩散受限，呈不均质高信号（图2）。横断面（图3）和冠状面（图4）T₁WI增强示病灶主体呈絮状轻度强化，内见散在斑片状及环状明显强化的区域，病灶外围见线状强化。单体素MRS示病灶内明显强化的区域胆碱（Cho）峰（肿瘤标志物）明显升高，N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰（神经元标志物）明显降低（图5）

图6，7

患者2016年8月17日所做检查，2次均为术前检查。横断面DWI（b=1 000 s/mm²）示病灶扩散受限较前（2016年6月30日）明显，内部出现囊变坏死（图6）。矢状面T₁WI增强示病灶强化范围增大，强化程度增加，病灶外围未见明显线状强化，局部软脑膜可见强化（图7）

手术及病理所见：肿瘤组织与硬脑膜紧密粘连，分离肿瘤与硬脑膜后，见肿瘤位于大脑凸面，暗红色，边界清晰，逐步分离肿瘤，术中病理诊断胶质瘤不除外，遂行部分切除。免疫组织化学指标包括：O⁶-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）、表皮生长因子受体（EFGR）、血管内皮生长因子（VEGF）、胶质细胞原纤维酸性蛋白（GFAP）、异柠檬酸脱氢酶1（IDH1）、肿瘤抑制蛋白P53、MKI67基因编码的与细胞增殖密切相关的Ki-67蛋白及少突细胞转录因子2（Olig-2）。免疫组织化学分析结果：肿瘤细胞表达MGMT、EGFR、IDH1（－），VEGF（±），GFAP（+++），P53（个别+），Ki-67（最密集处20%），Olig-2（++）。病理诊断：（右额顶叶）间变性少突胶质细胞瘤。

少突胶质细胞肿瘤分为少突胶质细胞瘤（WHO Ⅱ级）和间变性少突胶质细胞瘤（WHO Ⅲ级）。间变性少突胶质细胞瘤一般好发于额叶，颞叶次之，脑室及幕下少见^[1,2]。间变性少突胶质细胞瘤根据影像表现可分为囊实性、实性、完全囊性或大囊小结节，临床上以囊实性及实性为主，完全囊性或大囊小结节的间变性少突胶质细胞瘤少见^[3]。间变性少突胶质细胞瘤镜下观察肿瘤细胞较少突胶质细胞瘤分布更为密集，更容易形成完整的瘤体，MRI表现边界更清楚，DWI常表现为高信号，等信号或低信号的相对较少^[4]。有文献报道90.9%的间变性少突胶质细胞瘤血管壁发育不完整，血管数目相对较多^[5]，因此，间变性少突胶质细胞瘤强化较明显。

本例间变性少突胶质细胞瘤的早期影像表现实属罕见，有以下几点不符合该类肿瘤常见的影像表现：（1）肿瘤边界不清，占位效应不明显；（2）病灶周围无水肿带；（3）肿瘤强化不典型，病灶呈轻度絮状强化为主，内部散在斑片状及环状强化明显的区域；（4）病灶外围线状强化，疑似肿瘤边界区域，后续随访消失。患者有直肠癌病史，但肿瘤不符合转移瘤小肿瘤大水肿的影像表现。MRS可见NAA峰（神经元标志物），病灶内明显强化的区域Cho峰（肿瘤标志物）升高，NAA峰降低，Cho/NAA比值大于6，提示为高级别神经上皮起源的肿瘤^[6]。DCE示病灶区K^trans平均值较对侧正常区域明显升高，符合高级别胶质瘤血脑屏障破化后改变^[7,8]，磁共振T₁灌注结果进一步佐证了肿瘤区微血管的改变。针对患者（2016-06-30）T₁WI增强病灶外围出现的线状强化，选取3个感兴趣区进行DCE分析，包括线状强化右侧肿瘤区域、线状强化左侧可疑正常区域及对侧正常区域，DCE分析结果可知线状强化左右侧血管通透性差异明显，考虑出现线状强化可能是肿瘤早期血脑屏障破坏后所致的反应性强化，后期随访消失，可能是机体适应及代偿后表现。

综上所述，本病例展示了1个无明显占位效应的间变性少突胶质细胞瘤，肿瘤早期结构MR表现不典型，后期随访，病灶逐渐表现出高级别胶质瘤的一些常见特征，如明显强化、囊变及坏死等，但病灶早期功能MR结果分析支持病灶为高级别神经上皮起源的肿瘤，可见MRS、DCE等功能磁共振的临床诊断价值。整个过程中，病灶外围早期出现线状强化，后期随访消失，并且出现软脑膜强化，考虑可能是血脑屏障破坏后的结果，故该影像特征可提示占位恶性程度较高，尤其对于早期结构MR恶性征象不明显的肿瘤具有一定的诊断价值。本病应与炎性脱髓鞘假瘤、原发性淋巴瘤、转移性癌栓性脑梗死相鉴别。