患者女，50岁，2年前无明显诱因出现双眼视力下降，未引起重视；3个月前出现头晕，于2017年11月16日就诊于我院。体检：神清目明，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏，粗测双眼视力下降。余神经系统查体未见明显异常。生长激素（GH）10.595 ng/ml（正常值0.010~3.607 ng/ml）。鞍区MR平扫及增强：蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍内左侧可见结节样团块状异常信号影，与垂体分界欠清，大小约1.8 cm×2.0 cm×1.4 cm，T₁WI呈稍低信号（图1），T₂WI呈不均质稍高信号（图2），增强扫描强化不均匀，强化程度低于正常垂体（图3），病灶累及左侧海绵窦，紧邻左侧颈内动脉，垂体柄略向左偏，视交叉走行良好，印象诊断为垂体腺瘤。

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图1

冠状面T₁WI示鞍底下陷，鞍内结节样实性稍低信号占位病变，与垂体分界不清

图2

冠状面T₂WI病灶呈不均匀稍高信号，紧邻左侧海绵窦及颈内动脉

图3

冠状面T₁WI增强扫描示肿瘤相对于垂体呈轻度不均匀强化，垂体柄受压右移

图4

病理图片，镜下见星形细胞与神经节胶质细胞混杂的神经上皮成分，胶原纤维基质丰富（HE　×100）

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图1

冠状面T₁WI示鞍底下陷，鞍内结节样实性稍低信号占位病变，与垂体分界不清

图2

冠状面T₂WI病灶呈不均匀稍高信号，紧邻左侧海绵窦及颈内动脉

图3

冠状面T₁WI增强扫描示肿瘤相对于垂体呈轻度不均匀强化，垂体柄受压右移

图4

病理图片，镜下见星形细胞与神经节胶质细胞混杂的神经上皮成分，胶原纤维基质丰富（HE　×100）

手术及病理：肿瘤位于鞍内，呈灰褐色，与正常垂体组织粘连，质地软，血运丰富，在显微镜下游离肿瘤边缘，分块切除肿瘤，并采用负压吸引将残余肿瘤完全吸走。肿瘤送病理检查：肉眼见淡褐色碎组织1堆，镜下见星形细胞与神经节胶质细胞混杂排列（图4）。免疫组织化学检查显示：增殖指数（Ki-67）约+3%，抑癌基因P53（－），突触素Syn（+），酸性钙结合蛋白S-100（+），胶质纤维酸性蛋白（GFAP）灶状+，异柠檬酸盐脱氢酶1突变体（IDH1R132H）－，少突胶质细胞转录因子（2Oligo-2）－，06-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）<10%，髓鞘碱性蛋白（MBP）－，微管相关蛋白（2Map2）+，嗜铬蛋白（CgA）部分+，抗神经元核抗体（NeuN）散在+。最终病理诊断：节细胞胶质瘤（Ganglioglioma，GG），WHO Ⅰ级。

GG是一种少见的发生于中枢神经系统的神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤，多为WHO Ⅰ级或Ⅱ级，占中枢神经系统肿瘤的0.4%~1.0%。GG好发于儿童及30岁以下成年人，性别无明显差异^[1]，有文献报道约75%的患者有癫痫病史^[2]，而本例患者中年男性，临床症状无特异性，与文献报道不一致，从而增加了临床的误诊率。肉眼观GG瘤体一般较小，境界清，质韧，常见囊变、钙化和壁结节形成。镜下神经元成分一般分化成熟，而胶质细胞成分可有不同程度分化，因此胶质细胞组织学特征决定肿瘤的生物学表现。国内外文献报道GG幕上多见^[3,4]，也有文献报道鞍内向鞍上生长的GG^[5]，未见完全生长在鞍内GG的报道。GG在CT上表现为额颞叶不规则低密度，边界不清，可伴钙化和囊变，周围可见水肿，MRI上T₁WI实性部分为等或稍低信号，T₂WI为等或稍高信号，囊性部分信号更高，增强扫描实性部分强化明显，囊壁强化^[4]。本例GG为完全生长在鞍内的实性结节样占位，与正常垂体分界不清，易被考虑来源于垂体，T₁WI呈稍低信号，T₂WI呈不均质稍高信号，强化程度低于正常垂体，信号特征类似于"垂体腺瘤"，也是笔者误诊的原因。鞍内GG需与以下疾病鉴别：（1）垂体腺瘤：较常见，病灶较小时常位于鞍内偏侧，T₁WI呈稍低信号，T₂WI呈稍高信号，强化低于正常垂体，两者鉴别困难；（2）颗粒细胞瘤^[6]：较罕见，病灶主要见于鞍上，也可累及鞍内，T₁WI呈稍低或等信号，T₂WI呈等或低信号，增强明显均匀或不均匀强化；（3）垂体细胞瘤^[7]：较罕见，病灶可完全位于鞍内，T₁WI呈低信号，T₂WI呈中度高信号，伴有均匀或混杂的轻、中度增强，影像难以鉴别。