儿童放射学
儿童幼年黄色肉芽肿的临床及影像表现
中华放射学杂志, 2018,52(12) : 941-946. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1005-1201.2018.12.012
摘要
目的

总结儿童幼年黄色肉芽肿(JXG)的临床及影像表现,以提高对该病的认识。

方法

回顾性搜集2006年7月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院,经病理或临床证实的11例JXG患儿的临床及影像资料。其中男5例、女6例,年龄2个月~12岁(中位年龄8个月)。所有患儿均行CT和(或)MRI检查,CT扫描8例,MR扫描7例。

结果

11例JXG患儿中,单纯皮肤型5例,表现为皮下软组织结节或肿物,CT呈等密度,MRI表现为T2WI高信号,明显强化。系统型6例,其中3例累及中枢神经系统,包括垂体、视交叉、大脑半球、小脑、脑干、基底节区及脊髓,MRI表现为垂体增大,垂体柄增粗,神经垂体T1WI高信号消失,脑组织和脊髓内、视交叉多发片状或结节状肿物,T1WI呈等或低信号、T2WI低或高信号,DWI表现为扩散受限,增强扫描明显强化。2例累及肺组织,CT表现为双肺弥漫、散在分布云絮状、网格状、条状及小结节影,1例伴胸腔积液。2例累及肝脏,2例累及肾脏,MRI表现为肝、肾多发大小不等T2WI低信号结节,增强扫描轻度强化。1例累及胰腺,CT表现为胰头部低密度占位,增强扫描轻度强化。1例累及腹部大网膜、胸壁及腹膜,CT表现为相应部位增厚。

结论

JXG的CT和MRI表现具有特征性,主要表现为皮下软组织及各脏器单发或多发结节样改变,多发病变呈弥漫分布,大小不等,结合临床表现及穿刺活检对JXG的诊断及预后评估有重要意义。

引用本文: 刘玥, 唐晓璐, 王岩, 等.  儿童幼年黄色肉芽肿的临床及影像表现 [J] . 中华放射学杂志, 2018, 52(12) : 941-946. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1005-1201.2018.12.012.
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幼年黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma,JXG)又称痣样黄色内皮瘤,是一种罕见的良性疾病,属于非朗格汉斯细胞组织细胞增生[1]。JXG分为单纯皮肤型和系统型,前者累及皮下和深部软组织,后者累及除皮肤外1个或1个以上组织和器官。单纯皮肤型表现特有的红色或黄褐色丘疹结节样皮疹;系统型则累及皮肤以外1个或多个组织和器官[2],甚至发生系统性疾病,如可伴发神经纤维瘤和血液系统恶性肿瘤。JXG表现为多发性、弥漫性肿块或局限性孤立性肿块[3,4]。JXG临床症状多样,易误诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生(langerhans' cell histocytosis,LCH)。系统型JXG经常累及两个或多个器官系统,对于有皮肤JXG患者,医师必须注意可能共存的全身性疾病的可能性及疾病的进展。因此该病的诊断需要胸部X线片、腹部超声检查、X线骨骼检查或放射性核素骨扫描,头颅、胸部及腹部CT或MRI扫描,以及正规的眼科检查。目前CT和MRI检查是系统性JXG的必要检查手段。目前国内外关于JXG的报道主要是皮肤科、病理或临床治疗的研究,关于影像学多是个案报告[5,6],很少系统阐述该病的皮肤和皮肤以外多器官受累时的影像表现,临床对JXG影像表现及意义的认识不足。笔者回顾性分析我院11例确诊为JXG患儿的临床及影像资料,以提高对该病的认识。

 
 
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