本文报道1例肾脏血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa），患者以典型肾动静脉瘘为首发表现，被诊断为肾动静脉瘘，通过2次肾动脉栓塞疗效不佳，最终行肾脏切除。病理证实为肾脏PEComa恶性。本病罕见，极易误诊。
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男，47岁，因胸闷、右侧腰痛10 d余于2017年2月24日入我院泌尿外科。外院超声提示：左心房、左心室扩大，二尖瓣、主动脉瓣关闭不全，左心室收缩功能不全，右肾内异常回声（考虑动静脉瘘）。入院诊断：高血压病；心脏扩大，心功能Ⅲ级；右肾动静脉瘘（renal arteriovenous fistula，RAVF）。入院CTA：右RAVF，肾周多发迂曲小血管（图1）。实验室检查：尿常规隐血强阳性，尿红细胞175个/μl，余结果正常。患者入我科于3月7日行介入治疗，术中行右肾动脉造影见右肾多支增粗的供养动脉及大片紊乱的动静脉畸形及明显的动静脉瘘，右肾静脉及下腔静脉快速显影（图2），与术前CTA表现符合。右侧腰2、腰3动脉造影，显示参与右肾异常供血，分别超选至病变血管内，应用350~560、560~710 μm聚乙烯醇（polyvinyl alcohol，PVA；杭州艾力康医药科技有限公司）颗粒栓塞至血流阻断，应用6 mm×14 cm、3 mm×3 cm弹簧圈（Cook，美国）巩固栓塞畸形血管团，造影未见异常血管显影，右肾下极血管正常给予保留。术后患者胸闷、腰痛症状消失，恢复良好出院。于2017年5月16日再次因腰痛就诊，疼痛症状同前，行肾动脉CTA检查，仍考虑为右RAVF（图3），未入院治疗。于2017年8月23日再次入院，行右肾动脉造影，仍可见大片状畸形血管显影及动静脉瘘形成（图4），保留的右肾下极血管也参与异常供血，右侧腰1~腰3动脉参与右肾异常供血，行右肾动脉需完全栓塞术。术中用350~560 μm PVA及6 mm×14 cm、3 mm×3 cm弹簧圈栓塞右肾动脉及参与供血的右侧腰动脉。术后腰痛症状再次缓解并康复出院。患者于2017年10月10日因右侧腰部胀痛第3次入院，行双肾CT检查，因介入治疗后金属伪影影响，病变显示不清（图5）。双肾肾动态显像提示：左肾肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）57.19 ml/min，右肾GFR 21.72 ml/min。经泌尿外科会诊，建议行右肾切除术。术中见右肾与周围组织粘连严重、质脆，行右肾切除。切除肾脏病理显示细胞增生活跃伴坏死及细胞变异，诊断肾恶性肾脏血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa；图6）。术后2个月，复查CT提示肿瘤复发，后给予肿瘤内科治疗。
肿瘤是引起RAVF的原因之一[1]，但肿瘤在影像上具有占位效应及动脉期强化、静脉期强化减低等表现，彩色超声、CT、MRI等诊断肾脏肿瘤并不困难[2,3]。以多支RAVF为主要表现而无明显肿块的肾脏肿瘤诊断较困难，相关文献报道较少。本例患者影像检查无肿瘤表现，患者有高血压、心脏改变等RAVF引起的症状。因此，本病例最初即被误诊为RAVF。超选择肾动脉栓塞是公认的治疗RAVF的最佳方法[4]，PVA颗粒、弹簧圈也是公认的永久栓塞剂。但本例患者经2次栓塞治疗后再次复发，说明病变并非动静脉瘘单一因素所致，最终病理证实为恶性肾PEComa。
PEComa是一种少见的间叶组织起源肿瘤，2002年世界卫生组织将其定义为：具有组织学和免疫组化特征的血管周上皮样组织构成的间质肿瘤。肾PEComa有血管平滑肌脂肪瘤（AML）、上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）、非特殊性PEComa。影像检查对发现PEComa有一定意义，但难以鉴别诊断，确诊需通过病理检查[5]。以往报道的PEComa多为良性，近年有恶性PEComa的报道[6]。Folpe等[7]提出了恶性PEComa的评价指标：（1）肿瘤最大径>5 cm；（2）浸润性生长；（3）细胞核高度异型性；（4）高级别的核分级及细胞高密度；（5）核分裂>1/50高倍视野；（6）组织凝固性坏死；（7）脉管侵犯。有上述任意≥2个指标者则为恶性，仅符合一个指标无法确诊为恶性，可密切观察有无恶变倾向。肾脏PEComa临床罕见，诊断同样依赖病理及免疫组织化学分析，病理表现为血管周围有梭形上皮样肿瘤细胞，含丰富嗜酸性细胞质，偶可见核分裂，免疫组化显示含黑素细胞（HMB45阳性）及肌肉组织。PEComa目前无标准的治疗方案，公认的治疗方法是单纯手术切除肿瘤，术后定期进行随访观察。
本例患者2次栓塞治疗效果尚良好，但很快出现复发，与常见RAVF有所不同。从本例的诊断及治疗过程，我们认为，当出现RAVF复发，有大量新发畸形血管团，并伴有肾动脉之外的腰动脉参与供血时，应考虑肿瘤或其他因素引起RAVF的可能，治疗RAVF同时积极寻找引起瘘的病因，对原发病变进行治疗。
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