肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）是一种常见的良性间叶源性肿瘤，但合并下腔静脉或肺动脉瘤栓罕见。本文报道了1例肾AML伴肾静脉、下腔静脉和肺动脉栓塞的患者。男，77岁，2020年5月因腹痛发现右肾AML，2020年7月无明显诱因出现胸闷、胸痛，CT、MRI、PET-CT影像学提示右肾占位，右肾静脉、下腔静脉和左肺动脉内多发脂肪密度为主的栓子。患者先后行肺动脉病损切除术和右肾切除术，病理证实右肾病变及肺动脉栓子分别为AML和瘤栓。
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患者 男，77岁。2020年5月因腹痛行腹部超声检查提示肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML），腹部MRI提示右肾AML伴下腔静脉、右肾静脉内脂肪栓子形成。2020年7月，患者无明显诱因出现胸闷、胸痛，与呼吸运动有关，肺血管CTA提示左肺动脉多发栓塞。体格检查：左肺湿啰音。实验室检查：白细胞总数升高12.8×109/L（正常3.5×109~9.5×109/L）；D-二聚体升高1.9 μg/ml（正常<0.5 μg/ml）；纤维蛋白原升高7.8 g/L（正常2.0~4.0 g/L）。
多模态影像学检查：腹部MRI（2020-05-18）示右肾可见不规则脂肪信号为主肿块，右肾静脉与下腔静脉内可见脂肪信号，与右肾肿块直接相连（图1，2）。肺血管CTA（2020-07-16）示左肺动脉干及以远分支管腔内多发中、低密度影，脂肪密度为主，左肺动脉干管腔闭塞（图3）。腹部增强CT（2020-07-20）示右肾巨大肿块，形态不规则，主体位于右肾窦，最大径87 mm×46 mm，其内可见大量脂肪密度及少量絮状中、低密度，肿块直接延伸至右肾静脉、下腔静脉（图4，5）。对比肺动脉栓塞发生前后下腔静脉内瘤栓图像，显示下腔静脉内瘤栓体积在肺动脉栓塞发生后明显减小（图2，5）。PET-CT（2021-07-20）示右肾中下极及肾窦内团块状混杂密度病变，脂肪密度为主，放射性摄取无增高；右肾静脉及下腔静脉内脂肪密度灶，与右肾病变相连，放射性摄取不高；左肺动脉干分叉处及其分支内条状脂肪密度灶，放射性摄取不高。结合临床病史和多模态影像学检查，初步诊断右肾AML，伴右肾静脉、下腔静脉及左肺动脉栓塞。
手术及病理：患者接受肺动脉病损切除术。术中完整剥离主肺动脉内肿块，并剥离左下肺动脉内膜及远端栓子，术后病理为（左肺动脉）脂肪及瘤样组织栓塞，伴血栓形成（图6，7）。患者出院后3个月在当地医院行右肾切除并下腔静脉瘤栓取出术，术中见右肾实质肿物为灰黄色，与肾窦脂肪相连；静脉内瘤栓为脂肪性质，淡黄色，质地松软。显微镜下可见肿块内含有小血管、成熟脂肪组织（图8）和平滑肌组织，术后病理为（右肾）AML。
肾AML又称错构瘤，是肾脏常见的良性肿瘤，起源于间充质组织，由不同比例的异常血管、平滑肌和脂肪组织组成［1, 2］。肾AML合并腔静脉瘤栓少见，合并肺动脉脂肪肿瘤栓子更为罕见，仅为个案报道，且未对下腔静脉和肺动脉内瘤栓的形成途径进行分析［3, 4］。结合本病例及既往文献，笔者认为肾静脉和下腔静脉内瘤栓为肾AML的直接侵犯，因为多数病例静脉内瘤栓与肾肿瘤实质相连［3, 4］，本例中右肾静脉和下腔静脉内瘤栓为肾脏肿块的直接延续，而肺动脉内的瘤栓为腔静脉内瘤栓破裂、脱落所致。结合本例患者发生肺动脉栓塞前后的影像资料，笔者发现患者下腔静脉内瘤栓体积较肺动脉栓塞发生之前明显减小，进一步印证了笔者推测。虽然肾AML合并静脉瘤栓罕见，但静脉瘤栓的形成不能作为AML恶性或转移的征象，而仅是具有局部侵袭性行为的表现。研究表明，肿瘤体积大，位于肾脏中心和右肾AML是合并腔静脉瘤栓的促进因素，肿瘤位于中心位置，更容易侵犯肾静脉，而右侧肿瘤多发可能与右肾静脉较短、走行较直有关［5］。
胸闷、胸痛是急诊科常见症状，排查“胸痛三联征”时，需根据临床病史考虑到肺栓塞的可能。临床上肺栓塞最常见的原因是血栓栓塞，血栓的形成多与高凝状态有关，而本例肺动脉栓子来源于肾AML。如果在未明确栓子性质之前就启动抗凝治疗，可能会增加肾AML出血的风险。因此在手术或抗凝治疗前，明确肺栓塞的性质非常必要。为了找到栓子的来源和其他累及部位，可进行全身检查。
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