鼻腔鼻窦肿瘤和肿瘤样病变不常见，症状无特异性，容易误漏诊，而且大部分患者诊断时都较晚。鼻内镜、影像学以及活体组织检查（简称活检）病理是诊断鼻腔鼻窦肿瘤和肿瘤样病变的主要方法，CT和MRI常联合使用，对肿块定位、评估肿块范围及对邻近结构的累及情况、缩小鉴别诊断范围、提升活检病理准确率和肿瘤分期等具有重要价值。本文重点阐述鼻腔鼻窦肿瘤和肿瘤样病变的定位诊断及影像学分析思路，旨在提升影像学在鼻腔鼻窦肿瘤和肿瘤样病变诊治中的价值。
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鼻腔鼻窦肿瘤和肿瘤样病变不常见，包括良性肿瘤和肿瘤样病变、交界性肿瘤以及恶性肿瘤，常引起鼻塞、流涕和涕中带血等症状，但症状无特异性，容易误诊为慢性鼻窦炎或其他病变［1, 2］，而且大部分患者诊断时都比较晚，疗效相对比较差，严重影响患者生活质量，甚至威胁生命［2, 3］。鼻内镜、影像学以及活体组织检查（简称活检）病理是鼻腔鼻窦肿瘤和肿瘤样病变的主要诊断方法，影像学与鼻内镜和活检联合使用，可明显提高鼻腔鼻窦肿瘤和肿瘤样病变的检出和诊断准确率［2, 3, 4, 5, 6］。鼻腔和鼻窦结构比较特殊，主要包括骨性结构、被覆的黏膜及腔内的空气，CT和MRI常联合使用。尽管CT和MRI在诊断中的作用越来越大，但诊疗指南仍明确指出，活检病理是肿瘤诊断、分期和制定治疗方案的主要依据［2, 3］。影像学的作用概括起来主要为：（1）明确肿块的定位和根基部；（2）明确肿块的范围，包括邻近部位是否受累以及受累范围；（3）明确肿块与邻近重要结构的关系，尤其是与手术中容易损伤的主要动脉和脑神经等结构之间的关系；（4）缩小鉴别诊断范围；（5）明确肿瘤的分期；（6）判断是否为富血供肿瘤以及评估肿瘤活检的风险，并在术前2~3天进行辅助性栓塞，减少出血；（7）鼻内镜与影像学结合提高活检病理的诊断准确率；（8）对有特异性征象的肿块做出明确诊断，减少或避免不必要的活检病理或冰冻病理检查［3, 4, 5, 6, 7, 8, 9］。
本文重点阐述源于鼻腔鼻窦的肿瘤和肿瘤样病变的影像学分析思路及不同亚部位常见或有特征的肿瘤和肿瘤样病变的诊断与鉴别诊断要点，邻近部位病变累及鼻窦或鼻腔的肿瘤和肿瘤样病变未包括在内，可参见相关部位病变的影像学分析思路。
1.准确定位诊断的价值：定位诊断是定性诊断、手术和治疗的基础，准确定位可缩小鉴别诊断范围［2, 3］。
2.肿块的定位诊断：根据肿块中心位置将肿块定位于：（1）上颌窦；（2）筛窦、额窦与鼻腔；（3）蝶窦；（4）弥漫性肿块［2, 3］。
上颌窦良性肿瘤和肿瘤样病变主要包括内翻性乳头状瘤、真菌球、侵袭性真菌性鼻窦炎、出血坏死性鼻息肉、黏液囊肿、海绵状血管瘤和炎性肌纤维母细胞瘤等，恶性肿瘤主要包括鳞癌、腺样囊性癌、恶性黑色素瘤和非霍奇金淋巴瘤等［2, 3, 4, 5, 6, 7, 8，10, 11, 12, 13, 14, 15］。
影像学检查可以帮助缩小鉴别诊断范围，对于有特征的病变，如出血坏死性鼻息肉、侵袭性真菌性鼻窦炎和海绵状血管瘤等可提示诊断，确诊主要依靠活检病理。
1.软组织肿块伴骨质破坏：可见于鳞癌、腺样囊性癌、恶性黑色素瘤、淋巴瘤等恶性肿瘤，出血坏死性鼻息肉和黏液囊肿等良性病变以及侵袭性真菌性鼻窦炎［3，5, 6, 7，10, 11，15］。（1）鳞癌为最常见的恶性肿瘤，表现为溶骨性骨质破坏、窦腔扩大，常通过骨质破坏区侵犯周围结构（图1），肿块的密度或信号不均匀，增强后不均匀强化，无特异性［2, 3，16］。（2）邻近的三叉神经分支增粗且强化，常提示为腺样囊性癌或鳞癌等，腺样囊性癌更常见［16］（图2）。（3）腺样囊性癌常含有腺样结构和散在的微囊性结构，其ADC值与良性肿瘤相似，因此，在ADC图上肿块信号不低时，不能除外腺样囊性癌。（4）骨质破坏呈渗透性且骨质轮廓存在，典型表现呈“虚线状”骨质破坏，肿块与脑实质比较呈均匀等密度或等信号，DWI显示扩散受限，ADC值明显减低，增强后呈轻度或中度均匀强化，提示为淋巴瘤［2，10, 11，16］（图3，4）。（5）肿块内可见片状或不规则T1WI高信号影、T2WI低信号影，可见于出血坏死性鼻息肉、侵袭性真菌性鼻窦炎、海绵状血管瘤、恶性黑色素瘤和伴出血的其他肿瘤［2，5，7，13, 14，16］。（6）动态增强扫描肿块呈“渐进性强化”（必须观察各时相图像才能准确判断），但增强后较长时间仍有部分区域未强化，提示为出血坏死性鼻息肉［7］（图5，6）。（7）动态增强扫描肿块呈“渐进性强化”且最后能完全强化，提示为海绵状血管瘤［14］。（8）含色素较多的恶性黑色素瘤在鼻内镜下呈黑色或棕色肿块，T1WI呈高信号影、T2WI呈低信号影，增强后中度不均匀强化，诊断相对比较容易，但色素较少或无色素的恶性黑色素瘤表现不典型，常误诊为鳞癌等其他病变，只能依靠活检病理诊断［13］。（9）上颌窦腔扩大，窦壁呈吸收性骨质破坏导致骨壁缺损，病变可突入眼眶或颌面部，增强后肿块无强化而周边黏膜环形强化，提示为黏液囊肿［15］。
2.软组织肿块伴骨质破坏与增生硬化：常见于内翻性乳头状瘤、真菌球和侵袭性真菌性鼻窦炎，也可见于炎性肌纤维母细胞瘤等［5，12，17, 18, 19］。（1）CT显示肿块内点片状高密度影，MRI增强扫描呈环形或分隔样强化，提示为真菌球［17］（图7，8）；（2）CT显示骨质破坏伴骨质增生硬化，并常累及邻近的鼻窦外结构，MRI增强扫描呈环形或分隔样强化，没有明确强化的肿块，追问病史常有多年糖尿病或免疫低下疾病的病史，提示为侵袭性真菌性鼻窦炎［5］。（3）T2WI或增强扫描显示“脑回征”，提示为内翻性乳头状瘤［8，18，20］（图9）。如果出现以下表现则提示内翻性乳头状瘤恶变：肿块局部“脑回征”消失、ADC值明显减低或动态增强扫描曲线类型呈平台型或流出型［4，8］。（4）肿块沿上颌窦壁环形分布呈“跑道征”，T2WI呈低或等信号，增强后明显强化并累及翼腭窝、颞下窝、眼眶或面颊部软组织等邻近结构，提示可能为炎性肌纤维母细胞瘤［19］（图10）。（5）需要注意的是，鳞癌等恶性肿瘤可合并慢性鼻窦炎，也可伴有上颌窦壁骨质增生硬化。
3.内翻性乳头状瘤的根基部判断与最新分期：内翻性乳头状瘤虽为良性肿瘤，但其术后复发率高，部分患者有恶变倾向，对肿瘤的根基部判断及分期，有助于判定严重程度、选择手术术式和径路以及判断预后。（1）内翻性乳头状瘤的根基部判断标准为：CT显示局限性的明显骨质增生区或MRI上采用“脑回征”回溯法找到其终点或动态增强扫描图像上肿瘤强化较低区域［9，20, 21］。（2）近年我国学者在国际上首次提出以肿瘤根基部为导向的临床分期系统（表1），并提出相应推荐的术式，可解决既往分期系统的不足，提高内镜手术疗效［21］。
鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤以肿瘤根基部为导向的临床分期及推荐术式
鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤以肿瘤根基部为导向的临床分期及推荐术式
| 分期 | 肿瘤根基部位 | 推荐术式 |
|---|---|---|
| 1期 | 鼻腔 | 内镜下肿瘤切除术 |
| 2期 | 筛窦：除外眶上筛房 | 内镜鼻窦手术 |
| 上颌窦：上壁或后外侧壁 | 内镜鼻窦手术 | |
| 额窦：内侧，面中线至眶纸板间 | 内镜鼻窦手术 | |
| 蝶窦：除外外侧隐窝 | 内镜鼻窦手术 | |
| 3期 | 筛窦：眶上筛房 | 内镜鼻窦手术（Draf Ⅱb+眶纸板切除术） |
| 上颌窦：下壁、前壁或内侧壁 | 鼻泪管前径路内镜鼻窦手术 | |
| 额窦：外侧，眶纸板至瞳孔中线间；或双侧 | Draf Ⅱb+眶纸板切除术或Draf Ⅲ内镜鼻窦手术 | |
| 蝶窦：外侧隐窝 | 翼突径路或蝶嘴径路内镜鼻窦手术 | |
| 4期 | 额窦：最外侧，即瞳孔中线外侧 | 内镜鼻窦手术+鼻外径路手术 |
良性肿瘤和肿瘤样病变主要包括内翻性乳头状瘤、真菌球、骨瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增殖症、黏液囊肿、海绵状血管瘤和神经鞘瘤等；恶性肿瘤主要包括鳞癌、腺样囊性癌、嗅神经母细胞瘤、非霍奇金淋巴瘤、软骨肉瘤和横纹肌肉瘤等；交界性肿瘤主要包括孤立性纤维瘤等［2, 3, 4, 5, 6, 7，9, 10, 11，13, 14, 15，22, 23］。
内翻性乳头状瘤、真菌球、侵袭性真菌性鼻窦炎、出血坏死性鼻息肉、黏液囊肿、海绵状血管瘤和炎性肌纤维母细胞瘤等良性肿瘤和肿瘤样病变以及鳞癌、腺样囊性癌、非霍奇金淋巴瘤和恶性黑色素瘤等恶性肿瘤的影像学分析思路与上颌窦肿块的分析思路相似。本节主要介绍易于发生于筛窦、额窦和鼻腔的骨瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增殖症和神经鞘瘤等良性病变，嗅神经母细胞和横纹肌肉瘤等恶性肿瘤以及孤立性纤维瘤等交界性肿瘤的影像学分析思路。
1.骨瘤、骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症：CT表现有特征，诊断比较容易。（1）骨瘤表现为窦腔内结节状骨性密度影，不伴软组织肿块。（2）骨化性纤维瘤呈混杂高密度肿块，边界清楚，边缘有骨性包壳。（3）骨纤维异常增殖症表现为骨质内磨玻璃样改变，可累及多骨。（4）骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症目前统称为骨纤维结构不良，特点是病变局限于骨质内，周围无软组织密度肿块［24］（图11）。（5）值得注意的是，骨纤维结构不良T1WI呈低信号，T2WI信号多样，与其内组织成分有关，增强后明显强化，如果只有MRI图像，容易误认为肿瘤，需要行CT检查帮助明确诊断。（6）骨纤维结构不良与软骨母细胞瘤在影像学上鉴别很难。（7）骨纤维结构不良与软骨肉瘤或骨肉瘤的主要鉴别点在于软骨肉瘤或骨肉瘤的骨性高密度影中断，其周围可见软组织肿块，如累及颅内，邻近脑膜增厚强化。
2.嗅神经母细胞瘤：（1）肿块部位比较特殊，位于筛顶和鼻腔上部，常通过筛板或筛凹的骨质破坏区累及颅内，颅内肿块较大时呈典型的“哑铃状”表现，侵犯脑实质者肿块周边部出现囊变区［2，16，25］（图12）。（2）嗅神经母细胞瘤改良Kadish分期：A期，肿瘤局限于鼻腔内；B期，肿瘤侵犯鼻窦；C期，肿瘤超出鼻腔或鼻窦范围；D期，肿瘤出现淋巴结转移或远处转移［26］。
3.横纹肌肉瘤：常见于儿童和青少年，常为胚胎型，生长速度较快，比较典型的是窦壁骨质破坏并侵犯眼眶，出现快速进展的眼球突出，可提示诊断，但诊断仍然需要进行活检病理确定。成人横纹肌肉瘤常为腺泡型，影像学表现与其他恶性肿瘤相似，但T2WI呈高信号和ADC图呈低信号提示可能为成人横纹肌肉瘤［27］，确诊仍主要依靠活检病理。
4.神经鞘瘤和孤立性纤维瘤：少见，主要发生于鼻腔。（1）神经鞘瘤影像学表现多样，典型的表现为边界清楚的椭圆形或梭形肿块，包括实性和囊性病变两部分，增强后不均匀强化［22］；不典型的表现包括：全部实性肿块；肿块有高密度钙化甚至整个肿块均呈高密度钙化；肿块明显强化，动态增强扫描强化指数>2，时间信号强度曲线类型为流出型，与孤立性纤维瘤表现相似。（2）孤立性纤维瘤表现为边界清楚的梭形肿块，部分肿瘤内可见流空血管影，肿瘤明显强化，动态增强扫描强化指数≥2，时间信号强度曲线类型为流出型［23］。
真菌球、侵袭性真菌性鼻窦炎和黏液囊肿等良性肿瘤和肿瘤样病变以及鳞癌和腺样囊性癌等恶性肿瘤的影像学分析思路与上颌窦肿块的分析思路基本一致，但要注意的是，海绵窦、视神经等重要结构与蝶窦邻近，更容易受累及，在影像分析时要更加仔细评估。蝶窦内肿块紧邻鞍底而垂体既未增大也无肿块时，提示肿块可能为异位垂体瘤，确诊仍依靠活检病理。
鼻内镜、影像学以及活检病理是鼻腔鼻窦肿瘤和肿瘤样病变诊断的主要方法，CT和MRI常联合使用。尽管影像学对肿块定位、评估肿块范围及对邻近结构的累及情况、缩小鉴别诊断范围、提升活检病理准确率和肿瘤分期等具有重要价值，但活检病理仍然是诊断、分期和制定治疗方案的主要依据。
中华医学会放射学分会头颈学组对本栏目给予大力支持
所有作者声明无利益冲突
1.以下哪项不是内翻性乳头状瘤恶变的影像学表现（）
A.肿块局部“脑回征”消失
B.肿块ADC值明显减低
C.肿块动态增强扫描呈“渐进性强化”
D.肿块动态增强扫描曲线类型呈流出型
2.鼻腔鼻窦淋巴瘤的DWI特点是（）
A.轻度扩散受限
B.中度扩散受限
C.显著扩散受限
D.无扩散受限
3.内翻性乳头状瘤多呈哪种强化特点（）
A.轻度或中度均匀强化
B.“渐进性”强化
C.显著强化
D.“脑回样”强化
4.鼻腔鼻窦腺样囊性癌具有以下哪种特点（）
A.T2WI呈低信号
B.好发于额窦
C.明显骨质破坏
D.易沿颅底神经孔道蔓延
5.嗅神经母细胞瘤侵犯脑实质的典型MRI表现是（）
A.肿块与脑实质分界不清
B.肿块周围脑实质不均匀强化
C.肿块周边部出现囊变区
D.肿块周围脑实质水肿
