患者 男性，43岁。因突发头晕3 d，加重伴左耳鸣、左耳听力较前明显下降、步态不稳1 d入院。体检：醉酒样步态，活动后感眩晕，平衡障碍。闭目难立征：欠稳，Rinne试验：AC>BC，Weber试验：偏右。患者无呕吐、无眼球震颤。CT平扫：左侧桥小脑角（cerebellopontine angle，CPA）区见混杂密度不规则肿块（图1）。MR检查：左侧中后颅窝-CPA区见大小约47 mm×41 mm的囊实性占位肿块，T₁WI以低信号为主，内见类圆更低信号区及点线状高信号；T₂WI呈等高混杂信号，液体衰减反转恢复序列呈等高混杂信号（图2~4）；DWI示部分病灶呈高信号，ADC减低，病灶与左侧听神经关系密切，向前跨中颅窝生长，左侧三叉神经结构显示不清，病灶向右压迫脑干及桥臂（图5）。增强MRI示病灶明显不均匀强化（图6），MRA可见病灶内迂曲小血管影（图7）。MR诊断：三叉神经鞘瘤可能。遂行左侧CPA直切口开颅肿瘤切除术。术中沿小脑外侧探查CPA，肿瘤位于CPA，根部附着左侧三叉神经，呈实性、灰白色，质地软，血运极丰富，无薄膜，与周围界限欠清，与脑干粘连紧密。小脑前下动脉与肿瘤表面粘连紧密，面、听神经被肿瘤包裹。术后病理：病灶内大片出血，可见肿瘤细胞密集，核浆比例较高，肿瘤细胞呈上皮样排列，细胞大小不一，异形程度不等，并可见瘤巨细胞及病理性核分裂象，部分细胞呈空泡状并含有红细胞（图8）。免疫组化：CD31（+），波形蛋白（+），CK灶（+），EMA灶（+），CD68灶（+），CD34（-），SYN（-），Olig-（-），S100（-），GFAP（-），CgA（-），PR（-），SOX10（-），D2-40（+），Cam5.2（+），抑制素α（-），Ki-67 5%~8%（+）。诊断为上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）。

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图1

左侧桥小脑角区血管内皮瘤CT图像。平扫横断面软组织窗示左侧中后颅窝三叉神经走行区囊实性混杂密度影

图2~7

左侧桥小脑角区血管内皮瘤MR图像。左侧中后颅窝三叉神经走行区可见囊实性肿块，中颅窝病灶位于Meckel腔内，病灶边界清楚，内可见少量出血。图2为T₁WI，肿块以低信号为主，内见类圆更低信号区及点线状高信号；图3为T₂WI，肿块呈等高混杂信号；图4为液体衰减反转恢复序列，肿块呈不均匀高信号，囊性部分呈不均匀高信号；图5为DWI，示病灶实性部分扩散受限，图6为横断面增强MRI，示病灶实性成分及囊壁明显强化，囊内分隔强化，图7为MR血管成像图，可见病灶内迂曲小血管影（↑）

图8

左侧桥小脑角区血管内皮瘤的病理图。镜下见肿瘤细胞呈上皮样排列，细胞大小不一，可见瘤巨细胞及病理性核分裂象，部分细胞呈空泡状并含有红细胞（HE ×100）

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图1

左侧桥小脑角区血管内皮瘤CT图像。平扫横断面软组织窗示左侧中后颅窝三叉神经走行区囊实性混杂密度影

图2~7

左侧桥小脑角区血管内皮瘤MR图像。左侧中后颅窝三叉神经走行区可见囊实性肿块，中颅窝病灶位于Meckel腔内，病灶边界清楚，内可见少量出血。图2为T₁WI，肿块以低信号为主，内见类圆更低信号区及点线状高信号；图3为T₂WI，肿块呈等高混杂信号；图4为液体衰减反转恢复序列，肿块呈不均匀高信号，囊性部分呈不均匀高信号；图5为DWI，示病灶实性部分扩散受限，图6为横断面增强MRI，示病灶实性成分及囊壁明显强化，囊内分隔强化，图7为MR血管成像图，可见病灶内迂曲小血管影（↑）

图8

左侧桥小脑角区血管内皮瘤的病理图。镜下见肿瘤细胞呈上皮样排列，细胞大小不一，可见瘤巨细胞及病理性核分裂象，部分细胞呈空泡状并含有红细胞（HE ×100）

EHE是起源于内皮细胞，介于血管瘤和血管肉瘤之间罕见的低度恶性肿瘤^［1］。在2021年WHO软组织肿瘤分类中，EHE属恶性脉管肿瘤^［2］。EHE好发于软组织内，但原发于中枢神经系统者极罕见。颅内EHE可发生于颅底、硬脑膜或脑实质内，最常发生于额、颞叶，其次为顶叶，可跨脑叶生长，其他还可发生于海绵窦、鞍上、延髓、斜坡、蝶骨、乳突等^［3］；位于CPA区EHE更为罕见，既往仅有1例报道^［4］。

由于EHE的瘤内组织间含有丰富的血窦伴少量出血，因此CT多呈稍高密度表现。此外，因EHE内细胞与黏液样基质成分多变，故MR表现常多种多样^［5］。该例患者病灶呈混杂信号伴少量出血，囊变明显，增强后呈不均匀强化，实性部分及囊壁强化，囊性部分无强化，病灶跨中后颅窝生长，并同时累及Meckel腔，因此术前被误诊为三叉神经鞘瘤。MRA示病灶可见异常血管，与Tian等^［5］发现相似，这可能解释了该肿瘤富血供的特征。然而，与夏建国等^［6］报道不同，本例患者病灶的实性成分局部呈轻度扩散受限，可能与病理镜下可见局部肿瘤细胞密集，核浆比例较高有关。

颅内EHE需与三叉神经鞘瘤、孤立性纤维瘤、血管型脑膜瘤、颅内骨软骨瘤等鉴别。（1）三叉神经鞘瘤的典型形态特征为骑跨于中-后颅窝之间，呈“哑铃状”，可囊变、出血，无明显钙化，伴岩尖骨吸收或增生硬化表现，扩散不受限；增强扫描呈网格状强化。（2）孤立性纤维瘤多呈分叶状或不规则型，多以窄基底与硬脑膜相连，易囊变坏死，血供丰富，多有血管流空影，一般无钙化，邻近颅骨骨质增生少见。（3）血管型脑膜瘤多呈长T₁、长T₂信号改变，信号均匀，可见血管流空影，钙化及囊变较少，瘤周水肿明显。（4）颅内骨软骨瘤呈膨胀性或局部侵袭性，常伴有钙化，呈颗粒状、结节状及片絮状特点，增强后呈渐进性强化，以周边及分隔强化为主，部分呈“花环”状或“蜂窝”状强化。

总之，颅内EHE罕见，影像上具有一定特点：病灶易出血、囊变，信号不均，肿瘤实性部分T₂WI多呈中等偏高信号，DWI示无或轻度扩散受限，增强后不均匀强化，MRA示病灶内可见异常供血动脉。因EHE低度恶性和血供丰富特点，会明显影响手术和预后，故应作为颅内脑外，特别是CPA占位病变的鉴别诊断选项。