患者 女，49岁，因“发现双肺多发占位1年，咳嗽、胸痛3 d”就诊。患者1年前因子宫肌瘤在当地医院接受术前常规CT检查时发现双肺多发占位，不伴有咳嗽、咳痰等不适。经皮穿刺活体组织检查排除恶性病变及肿瘤可能，建议定期复查。3 d前患者进食鱼汤后自觉咽喉部有异物感，剧烈咳嗽后异物感消失，仍持续咳嗽，以干咳为主，并逐渐出现右侧胸痛，伴活动后少许气促。查体：右胸触觉语颤减弱，右肺叩诊呈鼓音，呼吸音低。

1年前胸部CT示双肺多发类圆形软组织密度肿块影，边界光整，内见裂隙样气体影，胸膜下亦见多发扁平状软组织密度影，密度较均匀，边界清晰（图1，2）。本次CT示右侧气胸，肺组织压缩约80%，压缩肺组织内多发软组织密度占位，部分结节内可见裂隙样气体密度影，边界均较清晰、光滑，增强后病灶实性部分明显强化，内部见多发小片状低强化或未强化区，无出血或钙化（图3，4）。影像诊断：考虑良性病变，但不能完全排除转移瘤。遂患者接受胸腔镜下右肺肿物楔形切除术，术中见右肺发育正常，肺裂发育可，右肺中叶内侧段肺大泡形成。其中右肺上叶前段肿物大小约4 cm×3 cm，右肺中叶内侧段肿物大小约4 cm×3 cm，外侧段肿物大小约1 cm×1 cm，右肺下叶外基底段肿物大小约1.0 cm×1.5 cm，右肺下叶后基底段肿物大小约1 cm×1 cm，各肿物呈类圆形，边界清晰，质中，色灰白。术中直视联合手指触摸明确结节位置并逐个完整切除。术后病理：（右肺肿物）呈结节状，边界清晰，由梭形细胞构成（图5），无明显异型性及核分裂象。免疫组化：CK（+），EMA（肿瘤上皮+），TTF-1（肿瘤上皮+），h-caldesmon（-），ER（肿瘤间叶+），PR（肿瘤间叶+），Ki-67（+，5%），SMA（-），Desmin（肿瘤间叶少量+），Myogenin（-），S-100（-），CD99（-），CD56（-），Bcl-2（-），Vimentin（肿瘤间叶+）。病理诊断多发性纤维腺瘤（pulmonary adenomyoma，PAM）。患者术后1年随访影像示左肺结节出现含气腔隙影（图6）。

点击查看大图

图1~4

肺部原发性多发纤维腺瘤CT图。图1，2为患者1年前CT平扫不同层面图像，肺内多发结节，右肺胸膜下及肺内均可见病灶，肺内病灶内部见不规则含气腔隙；图3为本次就诊时CT平扫图像示右侧气胸，右肺上叶内含气腔隙结节随着压缩肺组织回缩；图4为本次就诊的CT增强图像，示右肺上叶结节明显不均匀强化，内见多发小片状低强化及未强化区域

图5

肺部原发性多发纤维腺瘤病理图。镜下以梭形细胞为主，内见多发裂隙样含气腔隙，表面被覆正常形态肺泡上皮（HE　×40）

图6

肺部原发性多发纤维腺瘤术后1年CT图。术后1年左肺下舌段结节出现含气腔隙，右肺下叶条片影为术后改变

点击查看大图

图1~4

肺部原发性多发纤维腺瘤CT图。图1，2为患者1年前CT平扫不同层面图像，肺内多发结节，右肺胸膜下及肺内均可见病灶，肺内病灶内部见不规则含气腔隙；图3为本次就诊时CT平扫图像示右侧气胸，右肺上叶内含气腔隙结节随着压缩肺组织回缩；图4为本次就诊的CT增强图像，示右肺上叶结节明显不均匀强化，内见多发小片状低强化及未强化区域

图5

肺部原发性多发纤维腺瘤病理图。镜下以梭形细胞为主，内见多发裂隙样含气腔隙，表面被覆正常形态肺泡上皮（HE　×40）

图6

肺部原发性多发纤维腺瘤术后1年CT图。术后1年左肺下舌段结节出现含气腔隙，右肺下叶条片影为术后改变

PAM是一种具有上皮间质双相分化和混合性生长的良性肿瘤，最早由Scarff等于1944年描述，Suster和Moran等^［1］于1993年提出PAM属于一种不成熟的分化不良的肺错构瘤，目前2021年WHO肺肿瘤分类中仍未作为独立分类。PAM临床罕见，临床表现无特异性，多为体检时偶然发现，部分患者可出现咳嗽、胸痛和呼吸困难等症状^［2］。病因和发病机制不明确，病理上PAM与乳腺纤维腺瘤极其相似，部分PAM表达雌激素受体和孕激素受体，且女性较男性好发，因此部分学者认为与雌激素分泌是否有关值得进一步探讨。

PAM在组织学上属于梭形细胞为主的良性肿瘤，常表现为密度均匀、边界清晰、无出血或钙化征象的均质性结节或肿块，不表现出对周围组织的侵袭或远处转移，术后无复发。关于PAM多为个案报道，且多集中讨论病理诊断和分析^{［2, 3, 4］}，相关影像学研究罕见。结合目前文献报道^［2］，PAM通常发生于胸膜下区，亦可发生于心膈角区，单发为主，多发十分少见，左肺多于右肺，病变直径多较小或中等，直径0.5~2.7 cm，边界清晰，增强扫描强化均匀明显。多发PAM十分少见，国内报道的多发PAM仅有1例^［3］。该例患者影像表现为双肺多发占位，胸膜下及肺内均可见，右肺病变明显多于左肺。文献报道PAM多为均匀实性密度，而本例患者多个病灶内出现裂隙状气体，文献中尚未见到此种征象报道，且随访中发现起初完全为实性的结节中出现了含气腔隙，病理上也可见到多发的裂隙状腔隙，内部是气体，表面被覆肺泡上皮，无明显异型性，是否与病变好发于胸膜下区一样，提示病变起源于肺实质外的间质组织^［5］，围绕肺泡生长导致肺泡口堵塞，引起肺泡积气，形成裂隙样含气改变，尚需要更多病例积累。本例患者出现气胸后，胸膜下病灶跟随肺组织一同回缩，并不黏附于胸膜，更加支持PAM是起源于肺内间质，而不是肺外组织的结论。

此外，该患者为肺多发结节，部分病灶内出现含气腔隙，故需要与转移性肿瘤、肉芽肿性多血管炎、真菌感染和肺结核鉴别。该患者结节大小不等，多个结节直径达4 cm，但边缘光整，形态规则，提示为良性病变，病灶没有分叶、非肺底分布也不符合常见恶性转移瘤的特征。此外患者有子宫肌瘤病史，子宫肌瘤肺转移病理上除了见到平滑肌为主的成分外，一般在病灶血管内还可见到转移的平滑肌瘤组织。肉芽肿性多血管炎在肺部可表现为多发较大结节伴有形式多样的坏死空洞，可见液平，常伴有周围炎性渗出，边界欠清，且作为多系统疾病，可结合特异血清学检查及多器官受累辅助诊断。肺结核的结节伴空洞多为新旧病灶同时存在，常伴树芽征、钙化及播散病灶，且分布多位于肺尖后段及背段。真菌感染，如隐球菌或曲霉菌感染，多为机会性感染，肺部可多发结节、空洞，空洞内有结节、絮状物，周围晕征，曲霉菌球形成可见典型“空气半月征”。

总之，PAM十分少见，多发病灶更加罕见，临床和影像学诊断均十分困难，但影像学检查能够缩小病变的鉴别诊断范围，从而减少过度治疗。确诊PAM需要结合病史、病理和免疫组化结果。