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患者女，61岁。因"上腹部疼痛不适5年余"于2014年1月2日入院。患者曾于外院查B超提示"梅内特雷尔病"，一直给予"西乐葆"保守治疗。后疼痛加重，偶有恶心，未诉其他不适。来本院门诊行胃镜检查，显示胃大弯侧黏膜皱襞明显增粗、隆起，部分表面呈脑回样改变(图1)，活检病理诊断：(胃体)黏膜腺瘤伴中-重度不典型增生，CT：胃壁弥漫性增厚，边界模糊，考虑为恶性肿瘤。实验室检查：外周血白细胞总数：4.7×109/L，其中嗜酸性粒细胞比例：0.108。血清白蛋白低：28.3 g/L，总蛋白低：51.1 g/L，未予检测胃酸，择期行全胃切除术。
全胃标本，大弯长25 cm，小弯长18 cm，距上切缘3 cm、下切缘5 cm，可见黏膜巨大脑回状隆起，大小约20 cm×11 cm×4 cm，累及胃底及胃体，隆起表面可见颗粒状糜烂区：5 cm×4 cm(图2)。镜下观察：胃小凹上皮增生、伸长、弯曲、分支(图3)，固有腺体扩张、分支，形成大小不等的囊腔，并伸入到黏膜肌层，壁细胞和主细胞数目减少，并可见少量浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，黏膜肌层平滑肌组织增生，增生的肌纤维束状或不规则分支状分布于扩张的腺体间(图4)，糜烂区域增生上皮呈腺瘤样结构，细胞核明显增大、深染，幽门螺杆菌(HP)检测阴性，免疫组织化学染色：Ki-67在病变小凹表达增加，在不典型增生区域明显增加，表皮生长因子受体(EGFR)阴性。
胃底、胃体Ménétrier病伴腺瘤不典型增生。
Ménétrier病是一种少见的胃黏膜肥厚性胃病，男多于女，临床多表现为腹痛和低蛋白血症，其他还包括胃肠道出血、恶心、呕吐、腹泻、水肿、体质量减轻等，病变特征为胃底、胃体黏膜脑回样增生，偶可累及胃窦及十二指肠[1]。胃黏膜全层活检可见到小凹上皮明显增生、延长、呈囊性扩张，甚至穿透黏膜肌层，泌酸腺萎缩，壁细胞及主细胞减少，并可见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润等[2]。诊断Ménétrier病需要结合患者的症状和有无家族史、内镜所见、CT检查、实验室检查及病理结果等，病变区域黏膜肥厚，取材过少或过表浅不利于病理诊断，故要求胃黏膜全层活检，并需要与幼年性息肉病、慢性淋巴细胞性胃炎、卓-艾综合征、胃癌等进行鉴别[3]。
迄今，Ménétrier病只明确了临床病理诊断，而其病因和发病机制未明。据推测可能由细菌感染、病毒感染、免疫异常、变态反应、遗传因素、内分泌因素和物理化学因素引起。儿童发病可能和巨细胞病毒及胃HP感染相关[4]，有学者研究发现成人Ménétrier病患者中HP感染率较高，根除HP之后，有些患者胃黏膜病变及血清白蛋白值可恢复正常[5]。但在如此高的HP感染人群中，Ménétrier病的发病率却非常低，且Ménétrier病患者也可HP阴性，所以HP是否为Ménétrier病的特定病因，或者只是Ménétrier病的伴随症状，有待进一步验证。现在有一些学者研究发现Ménétrier病的发病机制与转化生长因子(TGF)-α过表达、导致EGFR信号转导增强有关，TGF-α与EGFR的表达均增加[3,6]，张祥盛等[7]采用免疫组织化学方法对6例Ménétrier病进行检测，TGF-α阴性，本例免疫组织化学检测EGFR阴性，对其发病机制需要更多病例继续研究。
儿童Ménétrier病可自限，而成人病变多持续存在，与胃癌的关系尚不明确，一些报道提示Ménétrier病可进展为胃癌，诊断Ménétrier病以后要定期行胃镜和组织活检[7,8]。但也有一些学者认为Ménétrier病可以发生胃癌，但发生率似乎并不高于一般的萎缩性胃炎[9]。本例局部病变上皮不典型增生呈腺瘤样，有向胃癌进展的可能，全胃切除术后6个月随访，患者情况良好。
