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患者男，78岁。5年前发现右耳下一肿块，约蚕豆大小。肿块生长缓慢，渐增大。近来患者自觉肿块较前明显增大，于2013年9月6日收入院。B超示：右腮腺内混合回声团块，大小约33 mm×24 mm，境界尚清，内见不规则液性暗区，范围约17 mm×11 mm(图1)。查体右耳下腮腺下极触及一肿块，约3.5 cm×2.0 cm大小，质地中等，界限清，活动可，无压痛，与周围组织无粘连。
巨检：腮腺组织一块，大小6.0 cm×5.5 cm×2.8 cm，切面见一囊实性肿块，大小4.5 cm×2.5 cm×2.5 cm，囊内充满灰红色乳头样肿瘤组织，囊壁厚0.1 cm。乳头间充满黏液。周围腮腺组织灰黄色，分叶状(图2)。镜下观察：肿瘤组织呈导管内生长，由上皮性成分构成，上皮为单层至双层柱状上皮，胞质嗜酸性，部分区域夹杂含有黏液的杯状细胞，围成分支的乳头状结构，乳头轴心为纤维血管组织，乳头间质充粉染的渗出物及黏液，灶性区域间质见淋巴细胞浸润。肿瘤细胞分化好，无异型性(图3，图4)。免疫组织化学：衬覆囊腔的细胞和乳头表面的细胞CKpan阳性(图5)，乳头纤维血管轴心平滑肌肌动蛋白(SMA，图6)、肌动蛋白阳性，乳头基底部及囊腔内衬细胞SMA、肌动蛋白阴性，Ki-67阳性细胞数<1%，p53、癌胚抗原(CEA)阴性。
(右腮腺)导管内乳头状瘤。
患者行右腮腺肿瘤单纯切除术，术后随访9个月，未见复发。
涎腺导管内乳头状瘤(ductal papillomas)是一组独特的，有乳头状结构，与排泄管系统有关系的肿瘤。包括内翻性乳头状瘤、导管内乳头状瘤和乳头状涎腺瘤三种[1]。导管内乳头状瘤是导管乳头状瘤的一种亚型，是一种非常罕见的良性涎腺肿瘤，目前国内外文献报道仅十余例。该病可发生于8～77岁，最多见于50～70岁，儿童罕见，无性别差异。小涎腺较大涎腺多见。最常见于唇和颊黏膜，也可发生于腭、舌、腮腺、颌下腺和舌下腺。临床表现为无痛性、界限清楚的肿物，病程从数周至数年。大体检查肿瘤为界限清楚的单房囊性结节，结节表面呈乳头状，伴有黏液样物。镜下见肿瘤细胞呈单囊性，导管内生长，囊腔部分或全部由许多分支状乳头成分构成，乳头含有纤维血管轴心，无淋巴细胞样间质，乳头表面被覆1～2层柱状细胞，含有黏液的杯状细胞散在其中，含黏液的细胞可多可少。衬覆囊腔的上皮和乳头表面的上皮类型一致。肿瘤细胞通常无不典型性和核分裂象。
免疫组织化学染色肿瘤细胞表达细胞角蛋白CK、CK7、CK18、上皮细胞膜抗原，灶性表达S-100蛋白，不表达SMA、p63、CK14，Ki-67阳性指数低。乳头表面细胞与囊腔内衬细胞具有相同的免疫组织化学表达[2]。Nagao等[3]报道了涎腺导管内乳头状瘤和导管内乳头状癌各1例，通过免疫组织化学证实，涎腺导管内乳头状瘤起源于涎腺腺泡的排泄管，乳头基底部及囊腔内衬细胞不表达肌上皮细胞标志物，肌上皮标志物SMA仅表达于乳头的轴心血管管壁。而导管内乳头状癌起源于腺泡的导管外部分，包括闰管和纹状管，后者表达肌上皮标志物。CEA、Ki-67、p53为鉴别良、恶性导管内乳头状肿瘤有用的免疫标志物。在导管内乳头状癌中，CEA和p53呈弥漫阳性表达，Ki-67阳性指数较高，在导管内乳头状瘤中，CEA和p53基本呈阴性，Ki-67阳性指数很低。有文献报道[2,3,4]，涎腺导管内乳头状癌非常罕见，是与导管内乳头状瘤对应的良、恶性肿瘤，当导管内乳头状增生的细胞出现细胞不典型性，核分裂象，浸润导管壁，以及导管外微浸润和涎腺周围淋巴结转移等，均为诊断涎腺导管内乳头状癌的指征。
涎腺导管内乳头状瘤需和乳头状涎腺瘤、乳头状囊腺瘤、腺泡细胞癌乳头状囊性变异型等鉴别[5,6]。(1)乳头状涎腺瘤：黏膜表面和涎腺导管上皮的外生性乳头状增生和内生性增生并存，肿瘤有腺成分和鳞状上皮成分双相分化特点。腺成分由囊和管样腔隙构成，位于乳头状增生的鳞状上皮下方。(2)乳头状囊腺瘤：主要以多囊性生长为特征，肿瘤细胞并非起源于涎腺导管内单位。上皮成分呈腺瘤样增生，囊的内衬上皮常呈乳头状，也可呈黏液样。内衬上皮呈柱状或立方状，无细胞不典型性、纤维化和淋巴样间质。(3)乳头状囊性型腺泡细胞癌：腺泡细胞癌很少表现为单一的乳头状囊性结构，有时会混杂有微囊性结构或滤泡样结构，局灶表现出腺泡细胞的特点，部分具有闰管细胞的分化。具有更加明确的纤维血管轴心，血管丰富，并有出血，可见腔面的肿瘤细胞吞噬含铁血黄素。
涎腺导管内乳头状瘤为良性肿瘤，完全切除可治愈。但文献报道，少数涎腺导管内乳头状瘤也可恶变[3]，因此当部分区域出现细胞丰富，或细胞不典型性，以及核分裂象等，应建议临床随访。
