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患者女，62岁。因胸闷来本院就诊。CT显示右上肺有一个边界清楚的肿物(图1)。本院胸外科于2012年2月择期行右上肺叶切除术，并将切除组织送检术中快速病理。
病理检查：距支气管切缘1.8 cm，距胸膜最近距离0.3 cm，见直径3.2 cm的界限清楚的结节，切面淡黄色、均质、质韧(图2)。冷冻切片：肿瘤细胞呈实性片状排列，胞质丰富、嗜酸性，细胞界限不清，核椭圆形，轻度异型，可见核仁(图3)。肿瘤边界清楚，其内未见坏死及核分裂象。与外科医师电话沟通后，术中病理回报为嗜酸细胞肿瘤，考虑为低度恶性潜能，支气管切缘未见肿瘤，最终诊断待石蜡切片及免疫组织化学结果。石蜡切片：肿瘤位于细支气管旁，与周围肺组织界限清楚。肿瘤由两种细胞组成，一种细胞中等大小，细胞边界不清，胞质较少，淡粉染，核呈空泡状，可见明显核仁，此种细胞成分约占整个肿瘤的60%；另一种细胞体积小，边界清，胞质呈强嗜酸性，核小而偏位，类似浆细胞，约占整个肿瘤的40%(图4)。两种肿瘤细胞相互交织生长。免疫组织化学结果：第一种肿瘤细胞上皮细胞膜抗原(EMA，图5)、细胞角蛋白(CK)、突触素(图6)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、甲状腺转录因子1(TTF－1，图7)阳性；第二种肿瘤细胞CD117(图8)、calretinin、CD68、波形蛋白阳性；而嗜铬粒素A(CgA)、CD56、S－100蛋白、CD2、CD3、CD20、CD38、CD138、CD79α和抑制素α均阴性。浆细胞样细胞的胞质过碘酸雪夫(PAS) 染色呈阳性。Ki－67阳性指数小于1%。
病理诊断：(右肺上叶)嗜酸细胞类癌伴肥大细胞增生。
讨论：1980年Sklar等[1]首先报道了肺嗜酸细胞类癌，之后30多年间仅有散在的个例报道。2011年Tsuta等[2]报道了15例并回顾性分析了12例英文文献中记载的肺嗜酸性神经内分泌肿瘤。其中19例为类癌，4例为不典型类癌，1例为大细胞神经内分泌癌，另有3例未明确报道类型。这些病例中16例患者为男性，9例为女性，2例性别不详。患者年龄在32到80岁之间，平均年龄51岁。肿瘤最大径1～17.5 cm不等，平均4 cm。肿瘤位于右肺的有13例，左肺的有12例，1例位于左主支气管，1例肿瘤部位不详[2]。我们通过对万方数据库的检索发现国内有14例肺嗜酸细胞类癌的报道，加上本例共15例。其中1例肩部转移的病例根据文献描述推断为嗜酸性大细胞神经内分泌癌[3]。15例患者中有10例男性，5例女性；年龄13～73岁，平均年龄为48.7岁；肿瘤最大径1.5～5.8 cm，平均为3.2 cm；位于右肺的肿瘤有10例，左肺的有5例。我国患者的数据与国外文献一致，男性患者明显多于女性，平均年龄在50岁左右。但是国内患者的肿瘤体积偏小，发生于右肺的肿瘤明显多于左肺。患者就诊的症状通常是咳嗽、咳血或伴有咳痰、发热(9/15)。也有无明显症状，因影像学检查发现肺部肿物(4/15)。本例因胸闷做CT检查而发现肺肿物。CT成像多为类圆形肿块，边缘锐利，有分叶，内部密度均匀[4]。显微镜下肿瘤细胞通常呈器官样、实性、假腺样排列，细胞呈圆形或卵圆形，大部分细胞胞质嗜酸，呈颗粒样，无坏死，核分裂象罕见[2]。电镜、免疫组织化学和PET/CT研究提示，嗜酸性胞质可能与线粒体增多及糖代谢异常有关[2,5,6]。值得注意的是，在本例肿瘤细胞间穿插浸润着较多浆细胞样的小细胞。Tsuta等[2]在总结15例嗜酸细胞类癌时提到有2例见到有浆细胞样形态。由于这2例患者未见有其他特殊的临床病理特征，因此作者未在文章中列出患者详细的资料。目前认为浆细胞样细胞为嗜酸性类癌病理形态谱系的一种变型[2]。有趣的是，在我们的病例中，浆细胞样的细胞呈CD117阳性，提示其为肥大细胞。可能是由于肿瘤引起的机体免疫反应而导致肥大细胞增生、浸润。我们收集的国内病例中，免疫组织化学CK(9/9)、CgA(9/14)、突触素(12/14)、NSE (11/11)呈阳性表达；S－100蛋白(11/11)阴性。鉴别诊断需要与浆细胞瘤和其他胞质嗜酸性的肿瘤相鉴别，包括颗粒细胞瘤、嗜酸细胞腺癌、副神经节瘤以及来自涎腺、甲状腺或肾脏的转移性肿瘤。要排除其他肿瘤首先要了解病史，我们经与临床医师沟通排除了转移癌的可能。然后仔细观察病理形态，浆细胞瘤由成片的具有浆细胞特征的肿瘤细胞组成，核偏位，伴有点彩状染色质结构，胞质嗜酸，伴有核周透明区，免疫组织化学染色CD38、CD138和CD79α阳性[7]；颗粒细胞瘤由成片的大多角形细胞组成伴有小的空泡状核仁，免疫组织化学染色S－100蛋白阳性[7]；嗜酸性腺癌形态多样，通常混有普通腺癌的成分，需多取材多切片查找[8]；副神经节瘤通常有典型的细胞球结构(Zellballen)及大量纤细的血管网，免疫组织化学染色CK阴性，支持细胞S－100蛋白阳性[7]。仔细观察常规切片可获得诊断线索，必要时可以加做一组免疫组织化学进行鉴别。肺嗜酸细胞类癌预后与普通类癌相似，治疗以手术切除为主[2,9,10]。
