了解肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)患者的临床病理特征及部分临床病理参数与预后的相关性。
回顾性分析182例HAML的临床病理学特征，根据文献复习分为上皮样型、经典型和脂肪为主型，并通过变量分析比较各参数与肿瘤分型的相关性。对165例临床病理资料完整的病例进行随访，并对病理学参数与预后关系进行分析。
HAML好发于女性(男女比为1∶4)，发病年龄17～77岁(中位年龄46岁)，肿瘤最大径0.3～32.0 cm，平均5.0 cm；多为单发(168/182，92.3%)，≥2个灶者14例(14/182，7.7%)，均为女性。组织学分型提示HAML以上皮样型为主(112/165，67.9%)。肿瘤浸润性生长方式、含铁血黄素沉积、肿瘤渗血/出血、瘤巨细胞、细胞核异型、核内包涵体和出现核仁7项形态学特征多出现在上皮样型中，这些形态学特征在各亚型中差异有统计学意义(P<0.05)。共有97例(58.8%，97/165)获得完整的随访资料，随访时间4至130个月，平均41个月。5例术后发生复发或转移，无1例死于肿瘤。统计学分析发现肿瘤直径≥10 cm、多发病灶、肿瘤侵犯汇管区、肿瘤性坏死、脉管内瘤栓、肿瘤内出现核分裂象和瘤巨细胞7项病理参数与肿瘤复发或转移存在明显相关性(P<0.05)。
肿瘤≥10 cm、多发病灶、肿瘤侵犯汇管区、肿瘤性坏死、脉管内瘤栓、肿瘤内出现核分裂象和瘤巨细胞可能与肿瘤的复发或转移有密切关系。肿瘤浸润性生长和细胞核异型性在肿瘤复发或转移中无显著影响。
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肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma，HAML)是一种少见的肝脏间叶性肿瘤，有比例不等的脂肪组织、梭形或上皮样的平滑肌样细胞和畸形的厚壁血管三种成分混合组成。多发生于肾脏和肾脏周围的脂肪组织，肝脏是肾脏外好发部位。虽然国内外已有文献对其不同的组织学形态和临床特征做过研究，但是目前仍缺乏公认的组织学分类标准，也缺乏临床病理特征与肿瘤生物学行为关联的标准。我们回顾性分析了182例肝脏HAML的临床病理特征，并通过肿瘤组成成分的不同将其进行分组，以期找到较为合理的肿瘤分类标准和评价生物学行为的要素。
