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对EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的理解和认识
中华病理学杂志, 2016,45(12) : 817-821. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2016.12.001
摘要

近年来,有关EB病毒(EBV)相关淋巴组织增殖性疾病(LPD)的文章越来越多,EBV+LPD被使用越来越广。然而,其中所指的含义却不尽相同,由此引发了理解的困惑和交流的障碍。为此,我们通过文献复习和实际病例观察对EBV+LPD的概念进行梳理和澄清,并阐述我们对EBV+LPD的理解和认识。总体而言,目前主流观点认为,EBV+LPD是指EBV感染的一组具有谱系的淋巴组织疾病,其中包括增生性、交界性、肿瘤性疾病。根据这个概念,EBV+LPD不包括传染性单核细胞增多症(IM)和急性重症EBV感染(EBV+嗜血细胞综合征、爆发性IM、致死性IM、爆发性EBV+T-LPD等),也不包括已经明确命名的EBV+淋巴瘤(如结外NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病、Burkitt淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等)。EBV+LPD目前包括:(1)EBV+B细胞-LPD:淋巴瘤样肉芽肿、EBV+免疫缺陷相关LPD、慢性活动性EBV感染(CAEBV)-B细胞型、老年性EBV+B细胞-LPD等。(2)EBV+T/NK细胞-LPD:CAEBV-T/NK细胞型、种痘样水疱病、蚊叮超敏反应等。根据EBV+T/NK细胞-LPD的发展进程,通常可分为1级、2级和3级三个级别。第1级为增生性疾病,第2级为交界性疾病,第3级为肿瘤性疾病。EBV+LPD不同于单纯的增生性疾病(如IM)但又有重叠,也不同于典型的肿瘤性疾病(如NK/T细胞淋巴瘤)但也有重叠。临床上提高警惕,尽早识别与EBV+LPD相关的严重并发症发生的苗头,从而及时避免严重并发症的发生,以及在并发症发生后积极治疗挽救生命,应作为管控这类疾病更重要的任务。

引用本文: 周小鸽, 张燕林, 谢建兰, 等.  对EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的理解和认识 [J] . 中华病理学杂志, 2016, 45(12) : 817-821. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2016.12.001.
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EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的英文原文是Epstein-Barr virus associated lymphoproliferative disorders。由于EB病毒感染了淋巴细胞,并能在体内检测到EB病毒的存在,所以英文也常用Epstein-Barr virus positive lymphoproliferative disorders(EBV+LPD)来表述,二者含义相通。近年越来越多的文章使用这个名称,其所指含义却越来越混乱。比如,有的用于增生性疾病,如传染性单核细胞增多症(IM)[1,2],有的用于肿瘤性疾病(如Burkitt淋巴瘤等)[3,4],也有的用于从增生到交界再到肿瘤的谱系性疾病[如慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)],即病程超过3~6个月、检测出EBV蛋白或核酸、排除其他慢性病[5]。国际上曾试图对其进行规范,但仍未形成共识[6]。鉴于目前有关"EBV+LPD"的概念比较混乱,已经妨碍了人们的正常理解和相互交流。因此,有必要对此进行梳理和澄清。我们着重阐述作者对EBV+LPD的理解和认识。

 
 
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