• 短篇论著 •
肾透明细胞肉瘤临床病理学特征分析
中华病理学杂志, 2019,48(10)
: 799-801. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.10.010
摘要
目的
探讨儿童肾透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of the kidney，CCSK）临床病理特征。
方法
回顾性分析19例CCSK的临床、影像学、组织学、免疫组织化学及预后。
结果
CCSK男女发病比例为14∶5，发病年龄9~169个月（中位年龄44个月），临床症状多表现为腹胀、腹痛、腹部肿块或严重血尿；典型的形态为单一的原始间叶性肿瘤细胞呈条索状或巢团状分布，此外还可见乳头样型和黏液型等组织学亚型；免疫表型：肿瘤细胞表达波形蛋白（19/19）、cyclin D1（17/19）和bcl-2（7/19）；其5年总生存率为69.3%，5年无事件生存率为65.3%。
结论
CCSK临床表现不具有特异性，其具有明显多样性的组织学特征，诊断依赖于病理形态及免疫组织化学。
引用本文:
齐广伟,
郑佳,
马阳阳,
等.
肾透明细胞肉瘤临床病理学特征分析
[J]
. 中华病理学杂志, 2019, 48(10)
: 799-801.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.10.010.
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肾透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of the kidney，CCSK）是好发于2~3岁儿童肾脏相对少见的恶性肿瘤，其在儿童肾肿瘤中的发病率仅次于肾母细胞瘤（Wilms′ tumor，WT），居于第二位[1]，CCSK恶性程度相对较高，因为肿瘤易发生骨转移，过去曾命名为儿童骨转移性肾肿瘤。其组织形态学多变，并且无特异性免疫组织化学标记，容易造成漏诊和误诊。
