论著
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤组织学分级与预后分析
中华病理学杂志, 2019,48(10) : 784-790. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.10.007
摘要
目的

探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的组织学分级及预后相关因素。

方法

对海军军医大学附属长海医院2012年9月至2017年9月已确诊并有完整随访资料的62例AITL患者病理资料进行回顾性分析,通过形态学观察、免疫组织化学、原位杂交、基因突变检测等实验方法进行一系列分组评估,分析其与临床病程进展的相关性。

结果

62例AITL病例,男性46例,女性16例,中位年龄64岁。滤泡树突细胞(FDC)网面积明显扩展(≥30%)40例,浆细胞显著增生(≥10%)37例,B细胞围绕血管聚集分布37例,p53高表达(≥40%)39例,Ki-67阳性指数增高(≥40%)39例,基因检测RHOA突变19例,TET2突变9例,单因素生存分析显示以上各因素均与预后有明显相关性(均P<0.05)。多因素分析提示CD38阳性细胞<10%、Ki-67阳性指数≥40%、RHOA及TET2突变是影响预后的危险因素。

结论

根据AITL中FDC网扩展面积、浆细胞增生程度、B细胞分布模式,并结合基因突变可将AITL分为低度恶性组和高度恶性组,低度恶性组进展缓慢,高度恶性组呈高度侵袭。

引用本文: 郭艳敏, 刘雪霏, 焦莉娟, 等.  血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤组织学分级与预后分析 [J] . 中华病理学杂志, 2019, 48(10) : 784-790. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.10.007.
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是一种具有独特病理学形态及临床特征的T细胞淋巴瘤,起源于滤泡辅助T淋巴细胞(TFH)[1],免疫功能异常是其主要的临床特征。发病人群多为老年男性,以全身浅表淋巴结肿大为初始症状,确诊时多为Ⅲ~Ⅳ期,中位总生存期不足3年[2]。病理形态中除肿瘤细胞外,还具有以高内皮静脉树枝状增生、滤泡树突细胞(FDC)网扩展,以及B免疫母细胞增生的典型特征,肿瘤组织背景中常伴随以浆细胞为主的多种炎性细胞等。既往研究表明,AITL中肿瘤微环境、EB病毒感染以及伴随的基因突变在疾病进展过程中扮演着重要角色。临床工作中我们发现,虽然AITL患者总体预后差,但是部分患者存在不治自愈或治疗后常年存活的情况。目前,有关AITL临床特征、病理基础、生存模式和预后因素的研究存在较大争议。本研究基于病理形态学观察,结合免疫组织化学、原位杂交(ISH)、单核苷酸多态性(SNP)基因突变检测等实验方法,以及临床资料随访,结合新近研究进展对海军军医大学附属长海医院近5年诊治的AITL病例进行了回顾性研究,旨在通过综合分析评估与AITL预后相关的各种因素,初步尝试对AITL进行组织学分级。

 
 
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