阴囊发生的孤立性纤维性肿瘤非常罕见。本文报道1例发生于西藏地区藏族人阴囊的巨大孤立性纤维性肿瘤病例，该病例肿瘤生长了10年，体积巨大，形态学表现具有迷惑性，结合免疫组织化学才得以明确诊断。本文总结此类病变的临床病理特征和免疫组织化学表型特点，旨在加深对该疾病的认识。
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患者男，43岁，藏族人。因无明显诱因出现右侧阴囊肿大10年，伴排尿不适半年于当地医院就诊。患病期间无尿痛及血尿、无触痛、无局部皮肤红肿等，偶有夜尿1~2次。患者于当地医院就诊并给予对症处理，阴囊肿大无改善，遂就诊西藏自治区人民医院。B超显示右侧阴囊内中到高回声占位，门诊以“右侧阴囊包块性质待定”于2020年9月3日收入院。入院体检一般情况可，右侧阴囊肿大，最大径约10 cm，触之囊实性，透光试验阴性，无触痛，右侧睾丸触及不清，左侧阴囊内可触及睾丸，发育可。MRI检查显示：右侧阴囊内可见巨大团块状稍长T1WI混杂T2WI信号影，大小约6.7 cm×11.7 cm×12.9 cm，边界较清晰（图1），DWI呈稍高信号影；右侧睾丸向后方推压移位，双侧睾丸大小、形态及信号均未见异常；盆腔内未见明显肿大淋巴结。遂行右侧阴囊肿物及睾丸、附睾切除术。术中所见：右侧精索增粗直径约1 cm，右侧阴囊内见囊实性肿物，肿物最大径约10 cm，右侧睾丸、附睾触及不全，与肿物关系密切并粘连明显，肿物与周围组织粘连。
病理检查：送检一侧睾丸及附睾组织，睾丸一侧可见一个包膜完整的卵圆形肿物，肿物大小为12 cm×8 cm×6 cm，结节边界尚清，切面呈多结节状，部分结节有融合，切面灰红、灰白，实性、质软，部分区域呈海绵状，可见灰白色纤维性分隔（图2）。镜下观察：肿瘤组织由细胞丰富区域和疏松区域两部分构成，大部分为稀疏区域，小部分为密集区域，两部分区域内均可见丰富的血管组织，管腔大小不一。稀疏区域呈海绵状血管瘤样的结构（图3），大部分血管管腔扩张，其中充满红细胞，血管之间可见多少不一的玻璃样变的纤维组织；密集区域呈血管外皮瘤样结构（图4），血管周围可见多量梭形细胞成分，部分血管管腔挤压呈鹿角状，梭形细胞丰富区肿瘤细胞呈卵圆形或短梭形，未见明显细胞异型性，未见明确核分裂、出血和坏死区域。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞CD34（图5）、STAT6（图6）和bcl-2弥漫阳性，结蛋白、Calretinin、平滑肌肌动蛋白（SMA）、S-100蛋白、SOX10、广谱细胞角蛋白（CKpan）、p53均阴性，Ki-67阳性指数约5%。
病理诊断：阴囊孤立性纤维性肿瘤。
术后随访2个月，未见转移及复发。
讨论：孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间叶源性肿瘤，表现为生长缓慢的无痛性肿物，多数病例生物学行为良性，少数为恶性。胸膜及腹膜是SFT的主要好发部位，胸膜外的SFT发病率约占所有软组织肿瘤的0.6%［1, 2, 3］。发生于男性泌尿生殖系统的SFT非常少见，中文文献报道仅10余例，而发生于阴囊的SFT则极为罕见，国内外文献中对于阴囊SFT的报道不足10例，多数为个案报道［4, 5, 6, 7］。
起源上，近年的研究认为SFT是起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞，并具有多向分化潜能的特性。临床表现上，SFT可发生于任何年龄段，主要好发于40~60岁，无明显的性别差异。本例患者为43岁的男性。SFT可发生于任何部位，通常以胸膜和腹膜多发［3］，发生于男性泌尿生殖系统的病例罕见。发生于胸膜外者临床表现多为无痛性肿块，伴有器官压迫症状。文献报道发生于阴囊的SFT病例患者病程通常较长，3~50年不等，均表现为阴囊无痛性巨大肿物，超声可见肿物边界清晰［5, 6, 7］。本例患者病程也较长，从出现阴囊肿大到就诊经过10年时间，期间肿物缓慢生长，前期无明显临床症状，近半年出现排尿不适才来就诊。就诊后查体和影像学检查均发现阴囊巨大肿物，遂行一侧睾丸及附睾切除手术。送检病理大体可见明确肿物，但镜下组织形态学改变具有迷惑性，大部分区域呈海绵状血管瘤样改变，血管丰富，管腔扩张及充血，初诊医师考虑为血管瘤，后经复查医师仔细阅片及加做免疫组织化学，方明确诊断。本例提示我们因阴囊部位可以发生SFT，但由于极为罕见，该部位的SFT易于误诊和漏诊，应在日常工作中考虑到此诊断。SFT有良恶性之分，恶性病变较罕见，恶性SFT的诊断标准为：肿瘤与周围组织分界不清，细胞排列密集并异型性明显，核分裂象多见（每高倍镜视野下≥4个）以及存在灶性坏死。其他如肿瘤进展、浸润也可以作为相对的诊断标准［3］。本例未见上述病理形态学改变，最终病理诊断为良性SFT。由于西藏当地居民就医习惯与内地有所不同，患者对疾病的重视程度不足，就医时间通常较晚，本例镜下虽为良性改变，但生长10年，最大径超过10 cm，给诊断带来困难。应加强当地居民就医的宣教，引起患者的重视。
SFT的诊断需病理形态学特征结合免疫组织化学表型综合判断。典型的SFT可见排列密集的梭形细胞呈束状或者不规则排列，其中可见多量血管，部分血管挤压成鹿角状。肿瘤细胞CD34和STAT6阳性表达有助于确诊SFT［2, 3，8, 9］。阴囊发生的SFT较其他部位特别是胸膜发生的SFT比较，影像学表现通常均为孤立性占位，但前者体积更加巨大，镜下稀疏区所占比例更多，需仔细观察密集区寻找诊断依据。SFT需要与以下病变鉴别诊断：（1）平滑肌肿瘤：肿瘤细胞呈长梭形并束状排列，胞质嗜酸，核两端钝圆，免疫组织化学SMA和结蛋白阳性。（2）梭形细胞间皮瘤：细胞呈梭形，表达间皮性标志物。（3）男性血管肌成纤维细胞瘤样肿瘤：好发于老年男性阴囊或腹股沟部位，肿瘤境界清楚，肿瘤中见周围有纤维素沉积和透明变性的较大血管，血管间见梭形细胞，并见脂肪成分，免疫组织化学结蛋白、肌动蛋白、CD34、雌激素受体和孕激素受体阳性。（4）脂肪肉瘤：阴囊内和精索旁可以发生脂肪肉瘤，需要与SFT鉴别。前者多见于老年患者，多数肿瘤分化较好，由脂肪瘤样和硬化型混合组成，可见多泡状脂肪母细胞。免疫组织化学S-100蛋白、TOP2α阳性，而CD34和STAT6阴性可以鉴别。此外，SFT还需要和血管瘤、神经纤维瘤等疾病进行鉴别诊断。
外科手术切除是治疗SFT的最主要且最为有效的方法，能否完整切除肿瘤是影响预后的重要因素［10, 11］。放、化疗的有效性在此类种瘤的治疗中目前尚缺乏依据。此类肿瘤患者大多预后良好，存活率高。本例患者肿瘤完整切除，未进行其他辅助治疗，目前在随诊中。
所有作者均声明不存在利益冲突
