例1女，55岁。因腹胀、腹痛2个月，于2019年2月27日入福建省立医院。查体：左下腹-盆腔可扪及一包块，最大径20 cm。全腹CT示左腹腔占位性病变。术中冷冻病理：左卵巢腺癌，排查消化系统转移后再考虑卵巢原发。行“全子宫+双附件切除术+乙状结肠切除术”。例2女，55岁。因绝经后阴道出血2个月，于2018年12月3日入福建省武夷山市立医院。MRI示子宫内膜增厚，范围7.6 cm×2.1 cm，最厚2.1 cm，灶性可疑肌层浸润；诊断性刮宫病理示子宫内膜样癌（EC）。行“全子宫+双附件切除术”，标本送福建省立医院会诊。

病理检查：例1，大体检查：（1）右卵巢：大小3.5 cm×3.5 cm×3.0 cm，切面囊实性，实性区切面灰红、灰黄，质中。（2）左卵巢：大小25 cm×19 cm×7 cm，表面光滑，切面囊实性，囊内含血性液体，实性区切面灰红，灰黄，质中。（3）乙状结肠：见一溃疡型肿物，大小3.0 cm×2.0 cm×0.5 cm，占据3/4管周，切面灰白，质硬，侵犯肠壁全层。镜下观察：（1）右卵巢见管状腺癌，背景见成年型颗粒细胞瘤（AGCT）成分，瘤细胞呈上皮样、多角形，胞质稀少，核圆形、卵圆形，可见核沟，细胞轻度异型，呈实性、片状、梁状、筛状、微囊样排列，可见Call-Exner小体（图1, 2, 3, 4）。（2）左卵巢：与右卵巢腺癌类似。（3）乙状结肠：符合中分化腺癌，可见神经、脉管侵犯，肠周淋巴结见癌转移（1/13）。免疫组织化学：（1）右卵巢：腺癌区，细胞角蛋白（CK）20、CDX2、SATB2、villin、上皮细胞膜抗原（EMA）均阳性（图5），余均阴性；AGCT区，CR、WT-1、α-抑制素、S-100蛋白均阳性（图6），CD99灶阳，Ki-67阳性指数为50%。（2）左卵巢：与右卵巢腺癌一致。（3）结肠癌：与卵巢腺癌一致。分子检测：结肠癌未检测到KRAS、NRAS、BRAF基因热点突变，右卵巢AGCT检测到FOXL2基因突变。例2，大体检查：全子宫+双附件，宫体大小5.5 cm×5.0 cm×3.5 cm，宫体内膜粗糙、增厚，面积5.2 cm×3.5 cm，厚0.8 cm，浸润浅肌层，肌层厚1.0~1.5 cm；右卵巢大小5.5 cm×5.0 cm×4.5 cm，切面单房囊性，囊内充满油脂及毛发，见一头节，最大径2.5 cm，囊内壁见一灰白结节样隆起，最大径0.9 cm，切面灰白，质中。镜下观察，子宫体：符合EC 2级伴鳞状分化，浸润深度约1/2肌层，未见明确血管、神经侵犯；右卵巢：囊壁、头节符合成熟性囊性畸胎瘤（MCT），灰白结节为腺癌，与子宫体EC一致（图7，8）；淋巴结未见癌转移（左盆腔0/14，右盆腔0/13）。免疫组织化学：子宫体子宫内膜样癌（EC），雌激素受体（ER）为85%强阳性，孕激素受体（PR）为70%中等阳性，PAX8、MLH1、PMS2阳性，MSH2、MSH6阴性，Ki-67阳性指数为10%。右卵巢腺癌：与宫体EC一致。

点击查看大图

图1

例1，右卵巢肿瘤，左上为转移性结肠腺癌，右下为成年型颗粒细胞瘤（AGCT）HE 低倍放大

图2

例1，右卵巢转移性结肠腺癌 HE 高倍放大

图3

例1，右卵巢AGCT，瘤细胞呈上皮样、多角形，胞质稀少、淡染，核呈圆形至卵圆形，可见核沟，细胞轻度异型，呈筛状、微囊样排列，可见Call-Exner小体 HE 高倍放大

图4

例1，右卵巢AGCT，瘤细胞呈片状、梁状排列 HE 高倍放大

图5

例1，右卵巢转移性结肠腺癌CDX2阳性 EnVision法 高倍放大

图6

例1，右卵巢AGCT CR阳性 EnVision法 高倍放大 图7 例2，右卵巢成熟性囊性畸胎瘤（MCT）内转移性子宫内膜样癌（EC）HE 低倍放大

图8

例2，子宫体EC HE 低倍放大

点击查看大图

图1

例1，右卵巢肿瘤，左上为转移性结肠腺癌，右下为成年型颗粒细胞瘤（AGCT）HE 低倍放大

图2

例1，右卵巢转移性结肠腺癌 HE 高倍放大

图3

例1，右卵巢AGCT，瘤细胞呈上皮样、多角形，胞质稀少、淡染，核呈圆形至卵圆形，可见核沟，细胞轻度异型，呈筛状、微囊样排列，可见Call-Exner小体 HE 高倍放大

图4

例1，右卵巢AGCT，瘤细胞呈片状、梁状排列 HE 高倍放大

图5

例1，右卵巢转移性结肠腺癌CDX2阳性 EnVision法 高倍放大

图6

例1，右卵巢AGCT CR阳性 EnVision法 高倍放大 图7 例2，右卵巢成熟性囊性畸胎瘤（MCT）内转移性子宫内膜样癌（EC）HE 低倍放大

图8

例2，子宫体EC HE 低倍放大

病理诊断：例1，（右卵巢）转移性结肠腺癌伴成年型颗粒细胞瘤；（左卵巢）转移性结肠腺癌；（乙状结肠）结肠溃疡型中分化腺癌，分期为pT4bN1aM1C ⅣC期。例2，（右卵巢）子宫体子宫内膜样癌转移至成熟性囊性畸胎瘤；（子宫体）子宫内膜样癌2级，侵及1/2肌层，美国癌症联合委员会（AJCC）和国际妇产科联盟（FIGO）分期为pT3aN0M0 ⅢA期（dMMR）。

随访：例1术后辅助化疗4个周期，术后15个月因结肠腺癌复发伴骨转移化疗，术后20个月电话随访带病生存。例2术后无放、化疗，术后23个月电话随访，患者无病生存。

讨论：卵巢转移瘤合并原发瘤（OMMPT）罕见，目前中英文献报道23例，其中瘤对瘤转移18例^{［1, 2, 3, 4, 5, 6］}。本文例2为瘤对瘤转移，而例1卵巢转移性结肠腺癌伴AGCT尚未见报道。OMMPT患者年龄29~80岁（平均63.5岁），转移瘤以胃肠、乳腺、肺来源多见；卵巢原发瘤包括良性、交界性和恶性肿瘤，以MCT、Brenner瘤和AGCT常见^{［1, 2, 3, 4, 5, 6］}。

OMMPT的发生途径和卵巢转移瘤基本一致，但其发病机制研究较少，瘤对瘤转移主要有“种子与土壤”和“机械”2种理论^［3］。正确诊断依赖于临床、影像学、病理，必要时免疫组织化学及基因检测辅助诊断。病理是诊断的金标准，术前不明确时可行术中冷冻病理，指导下一步治疗。常规病理应规范全面取材，以病理组织学为基础，合理应用免疫组织化学，必要时加以基因检测验证。超过90%以上的AGTT出现FOXL2错义突变，本组依此协助鉴别幼年型颗粒细胞瘤。鉴别诊断依卵巢原发瘤和转移瘤的类型而定，本文2例需与卵巢原发性腺癌、卵巢MCT继发腺癌、卵巢转移性腺癌或转移性腺癌合并其他卵巢原发性肿瘤鉴别。

OMMPT的临床意义和卵巢转移瘤无较大差别，治疗与转移瘤、卵巢原发瘤类型、临床分期有关，卵巢原发瘤常手术切除，转移瘤的原发灶切除与否需综合判断，但常需术后辅助放化疗，预后较差，1年生存率与卵巢转移性胃癌相近^［7］。