朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种以CD1a⁺/CD207⁺未成熟树突状细胞异常增生，导致该细胞浸润组织器官和引起功能障碍为特征的克隆性、肿瘤性增殖性疾病^［1］；其发生主要涉及促分裂素原活化蛋白激酶（mitogen-activated protein kinases，MAPK）信号通路的异常激活^［2］。LCH临床表现复杂，病理诊断陷阱或困难很多，常容易误诊，主要包括：（1）LCH累及皮肤时，临床表现常不典型，可表现为各种各样的皮疹，特别是婴幼儿，常被误诊为脂溢性皮炎和难治性尿布皮炎；活检时，组织学上可未见明显浸润表皮现象或在消退期朗格汉斯细胞很少且未有嗜酸性粒细胞浸润等特点。（2）LCH累及骨骼时，当朗格汉斯细胞较少或散在分布于炎性细胞中、病变处于广泛纤维化期，容易漏诊。（3）LCH累及淋巴结时，在滤泡内、滤泡间、副皮质区、淋巴窦内均可见到朗格汉斯细胞增生，该如何判断是LCH、反应性病变或是肿瘤复发？（4）LCH累及肺时，在进展增生期和晚期纤维化期；朗格汉斯细胞少或难以找到，该如何判断？（5）临床表现为梗阻性/破坏性/硬化性胆管病或先天性胆管扩张，应想到有LCH的可能，避免误诊造成无法挽回的后果（如误诊最终可能需行肝移植）。（6）LCH累及外耳道时常表现为外耳道肉芽样组织增生，如何避免漏诊等。为解决上述病理诊断中的诸多问题，由中华医学会病理学分会儿科病理学组和福棠儿童医学发展研究中心病理专业委员会组织相关病理专家共同讨论，结合各单位病理诊断实践及研究成果，参考国内外重要文献，就LCH病理诊断达成如下共识。