患者女，14岁。因腹痛1周、发现盆腔肿物1 d入院。CT示腹盆腔囊实性肿物，直径约18.9 cm×12.1 cm，髂血管旁及腹膜后淋巴结多发肿大，大者约2.2 cm×1.7 cm。肿瘤标记物CA125为42.61 U/ml，神经元特异性烯醇化酶(NSE)为84.29 ng/ml，余正常。月经史：既往3年中，月经每年1次，量少。2014年6月10日行剖腹探查，右侧附件区可见囊实性肿物，大小约25 cm，包膜完整；左卵巢(－)；腹主动脉旁淋巴结及盆腔淋巴结呈串珠样肿大，表面血管迂曲，最长径为3～4 cm。腹水细胞学(－)。快速病理：性索间质肿瘤，主要呈环状小管性索间质瘤(sex cord tumor with annular tubules, SCTAT)形态。送检右侧髂外肿大淋巴结2枚提示淋巴结转移性肿瘤。行右附件切除术＋大网膜阑尾切除术＋盆腔及腹主动脉旁淋巴结清扫术。术后病理：右卵巢性索间质肿瘤，形态符合卵巢SCTAT；淋巴结转移(20/55)，其中盆腔淋巴结转移(15/44)，腹主动脉旁淋巴结转移(5/11)。免疫组化显示，α抑制素(α－inhibin，＋＋＋)，波形蛋白(vimentin，＋＋)，阴离子交换蛋白1 / 3(AE1/AE3，＋＋)，钙结合蛋白(CR，＋＋)，WT－1蛋白(＋＋＋)，孕激素受体(PR，＋)。结合患者病史诊断为：不伴有黑斑息肉综合征(Peutz－Jeghers syndrome, PJs)的SCTAT，ⅢA1(ii)期。术后行BEP方案(博来霉素＋依托泊苷＋顺铂)化疗4个疗程，博来霉素累计剂量为180 mg后，改行EP方案(依托泊苷＋顺铂)化疗2个疗程，末次化疗时间为2014年10月13日。2015年8月4日复查，超声示腹盆腔未见异常；肿瘤标记物CA125和NSE正常。疗效评价为完全缓解。

患者女，40岁。左卵巢性索间质肿瘤外院手术后，于2009年11月12日入住我院。患者于2009年5月因月经淋漓不净及扪及下腹部包块行超声检查，示盆腔囊实性肿物，直径约12 cm。于2009年11月5日在外院行剖腹探查术，术中见子宫增大如孕10周大小，左卵巢肿物直径约13 cm，表面光滑，囊实性，行全子宫双附件切除术，术中肿瘤破裂。术后病理：左卵巢成人型颗粒细胞肿瘤，子宫内膜增生性改变。我院会诊外院病理：卵巢SCTAT合并少量颗粒细胞瘤成分。于2009年11月24日行补充手术(大网膜阑尾切除术＋盆腔淋巴结清扫术＋腹膜多点活检术)。术后病理：未见残存肿瘤，淋巴结无转移(0/50)，分期Ⅰc期。术后行TC方案(紫杉醇＋卡铂)化疗3个疗程，末次化疗时间为2010年2月10日，之后定期复查。2012年12月20日行腹盆腔CT检查，提示腹主动脉左旁、左肾血管前方数枚肿大淋巴结，大者约6.0 cm×5.0 cm，部分包绕腹主动脉，考虑为转移。行超声引导下肿物穿刺病理检查，α－inhibin (＋＋＋)，AE1/AE3(＋＋)，Ki－67抗原(＋5%)，WT－1蛋白(＋＋＋)，CR(＋＋＋)，符合SCTAT，考虑肿瘤复发。因直接手术风险高，于2013年1月4日开始行TNDP方案(紫杉醇＋奈达铂)化疗2个疗程，化疗效果为疾病稳定(stable disease, SD)。2013年3月13日开始行腹膜后淋巴结适形调强放疗，大体肿瘤靶区总剂量60 Gy，2.4 Gy/次，共25次；临床靶区总剂量45 Gy，1.8 Gy/次，共25次；计划靶区总剂量50 Gy，2.0 Gy/次，共25次；末次治疗时间为2014年4月15日。治疗后4个月复查CT，可见腹膜后淋巴结较前明显缩小，最大者约2.7 cm×3.9 cm。2014年10月11日腹盆腔CT显示，腹膜后淋巴结较前缩小，直径约2.1 cm×3.0 cm。疗效评价为部分缓解(partial response, PR)。

卵巢SCTAT是一种罕见的具有分泌功能的卵巢性索间质肿瘤，约占卵巢肿瘤的5%，平均发病年龄为26.7岁^[1]。Young等^[2]根据是否伴有黏膜PJs将SCTAT分为伴PJs的SCTAT和不伴PJs的SCTAT，且约1/3的SCTAT伴有PJs。不伴PJS的SCTAT患者临床表现为月经不调、继发闭经、绝经后阴道出血和性早熟等。SCTAT多为单侧(约占99%)，肿瘤呈囊实性、包膜完整、表面光滑，病理诊断主要依靠其特征性的简单或复杂的环形小管结构^[1,2]。SCTAT治疗尚无统一标准，对于早期患者(Ⅰ、Ⅱ期)，多位学者提出将单侧附件切除＋同侧盆腔淋巴结切除和腹主动脉旁淋巴结切除作为初治的手术方式^[1,3,4]。据Nosov等^[3]报道，1例ⅠA期SCTAT患者接受了单侧附件切除＋同侧盆腔淋巴结切除和腹主动脉旁淋巴结切除，患者术后随访5年未复发。本组例2的ⅠC期患者，初次手术接受了盆腔淋巴结切除术，但未行腹主动脉旁淋巴结切除，患者在术后3年出现了腹主动脉旁淋巴结复发，这可能与初次手术未行腹主动脉旁淋巴结切除有关。Qian等^[4]也提出，行病灶侧盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除可能会降低SCTAT的复发率。对初治已为晚期(Ⅲ、Ⅳ期)的患者，手术方式可选择保留生育功能的全面分期手术，术后行辅助化疗，方案多借鉴其他性索间质类肿瘤的化疗方案(如BEP方案、CAP方案和EP方案等)。对于SCTAT复发治疗的经验更少，Shen等^[1]等提出，SCTAT复发的最主要治疗方式是手术。如果无法进行手术，放疗对于局部复发或者远处转移的SCTAT患者也是非常有效的治疗方式^[1,3,4]。本组例2患者肿瘤复发后给予TNDP方案化疗效果不佳(疗效为SD)，进行适行调强放疗后疗效达PR，带瘤生存至末次随访，这也为SCTAT局部复发而不易手术时的治疗提供了参考。因SCTAT例数较少，其治疗仍需进一步积累经验。