版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
患者男，18岁，因右下腹持续性钝痛1 d入院。体格检查：麦氏点压痛，反跳痛，无恶心、呕吐及发热。血常规检查白细胞为13.6×109/L，中性粒细胞为0.72×109/L，淋巴细胞为0.26×109/L，单核细胞为0.02×109/L，红细胞为5.1×1012/L，血红蛋白为170 g/L，其余检测无特殊。患者硬膜外麻醉下行阑尾切除术。术中见阑尾肿胀，长约6.0 cm，腹腔其余情况正常。病理检查：阑尾1条，长约6.0 cm，管径约0.9 cm，中间部逐渐增粗至盲端管径约1.8 cm，表面灰白，剖面半透明，胶冻样，按根部(断端)、中间部及盲端(纵剖面)取材。镜检：HE染色可见中间部及盲端腔内大量黏液，黏膜下层淋巴组织结构消失，以黏液湖替代，大量异型腺癌细胞漂浮于黏液内，少量呈印戒样，局部深肌层可见黏液及癌细胞浸润，根部及断端组织结构正常，未见癌细胞侵及。免疫组化染色结果显示，CK-P(＋)，CEA(＋), p53(约80%＋)，Ki-67(约50%＋)，Syn(–)，CgA(–)，支持黏液腺癌的诊断(图1)。病理诊断：阑尾黏液腺癌侵及深肌层。
阑尾腺癌是十分罕见的恶性肿瘤，约占胃肠道恶性肿瘤的0.4%～1%，占原发性阑尾恶性肿瘤的4%～6%[1]。Ko等[2]对55例阑尾恶性肿瘤患者进行研究的结果显示，60%的阑尾恶性肿瘤患者在急性外科手术之后被发现，48.5%的患者主要表现为腹痛，24.2%的患者表现为腹胀，仅有9.1%的患者表现为腹部肿块。其病理机制为阑尾恶性肿瘤导致阑尾管腔内狭窄，分泌物排出受阻，腔内压力增高，引起右下腹肿胀不适，当发生感染时，临床上就会出现急性阑尾炎的症状。当阑尾黏液腺癌进一步发展突破浆膜层甚至穿孔，向腹腔、盆腔内扩散转移，广泛种植于脏器及大小网膜表面，粘连成肿块或形成黏液性腹水，此临床病变称为腹膜假黏液瘤。
原发性阑尾腺癌分为4个类型，即黏液腺癌、印戒细胞癌、小细胞癌及未分化癌[3]。其中黏液腺癌的5年生存率为44%，预后接近于结肠癌[4]。绝大多数阑尾腺癌为高分化和黏液性癌，如果肿瘤中印戒细胞占50%以上，则诊断为印戒细胞癌。诊断阑尾黏液腺癌的基本标准是肿瘤存在浸润并超过黏膜肌层，其分级方法同大肠黏液腺癌。免疫组化染色在鉴别类癌和腺癌时有帮助。原发性阑尾黏液腺癌同时存在CK20、MUC-2、CDX-2、CK-P、CEA、p53阳性表达。
阑尾腺癌应与类癌相鉴别，类癌是在阑尾肿瘤中最普遍的肿瘤。阑尾类癌肿瘤常发生于阑尾远端[5]。类癌肿瘤细胞大部分呈巢状及带状排列，细胞大小形态一致；而腺癌肿瘤细胞大部分呈腺样排列，细胞异型性明显。有研究显示，阑尾类癌以杯状细胞为主[6]。大多数患者经过阑尾切除术治疗后极少复发。通过免疫组化诊断阑尾类癌的基本标准是CgA、NSE、Syn、CA199、CA125、CK20、CK7、CEA阳性。
Ko等[2]的研究结果显示，55例阑尾腺癌患者的3年和5年无复发生存率分别为72.2%和64%，其中经外科手术治疗的34例阑尾腺癌患者的3年和5年生存率分别为66.4%和53.3%。Komm等[7]对94例阑尾腺癌的研究结果显示，DukesA、DukesB、DukesC和DukesD型患者的5年生存率分别为100%、67%、50%和6%。因此，不同组织学分型阑尾腺癌患者的预后有所不同。由于阑尾腺癌多发生于阑尾基底部，恶性程度高，易向回盲部及结肠浸润，因此确诊后应及时行右半结肠切除术。有研究显示，在2 101例阑尾黏液腺癌患者中，右半结肠切除后患者的5年生存率为70%，10年生存率为65%，即使是有腹膜假黏液瘤的患者，5年生存率亦可达到50%[8]。虽然阑尾黏液腺癌患者的预后较好，但约有1/3的患者可能有局部淋巴结浸润，特别是诊断为侵袭性肿瘤的患者。因此建议，对于这些淋巴结阳性或者局部晚期的阑尾黏液腺癌患者应进行辅助化疗，与结肠癌的治疗一致。针对肿瘤转移灶的治疗方案包括单纯全身化疗、热疗、术中腹腔内化疗、以减瘤为目的的右腹膜切除术以及以上几种方式的联合治疗[9]。本例患者年龄仅为18岁，虽然没有原发性阑尾黏液腺癌的典型性临床表现，却在病理学检查中确诊了黏液腺癌。由于阑尾黏液腺癌的发生率低、二次手术率高，患者年纪较小，应尽早化疗，减少复发和转移。本例患者在确诊2周后行右半结肠切除术，术后一般情况良好，疗效和预后有待观察随访。
