患者男，62岁，头晕、头痛、颈部不适1个月于2017年6月27日来我院就诊。既往无慢性病史。约5年前，患者行左股肿物(约6 cm × 3 cm)切除术。术后病理：软组织肉瘤，黏液型纤维肉瘤(G2)，分期：T2bN0M0，ⅡB期(图1)。免疫组化：actin(－)，desmin(－)，S－100(＋/？)，Ki－67(＋)，CD34(＋)，bcl－2(＋)，细胞角蛋白(－)，Vim(＋)，神经元特异性烯醇化酶(＋)。术后1年余肿瘤复发，行局部肿瘤根治性扩大切除术。术后患者行局部放射治疗(60 Gy/30次)，同步阿霉素＋异环磷酰胺联合化疗。入院查体：锥体束征(－)，颅神经(－)，项强征(＋)。左股近端内侧见长约20 cm手术疤痕，局部未触及肿物。卡氏评分80分，格拉斯哥评分14分。肝肾功能、血常规和凝血检查正常，乙型和丙型肝炎病毒、梅毒、艾滋病检测阴性。头部磁共振检查示，左侧侧脑室内及左侧放射冠多发类圆形占位病变，病灶明显强化，符合脑转移瘤特点；脑沟回内弥漫线样强化，以小脑沟回内为著(图2)。颈、胸和腹部CT未见占位病变。腰穿：颅压220 mmH₂O，蛋白0.32 g/L，糖3.10 mmol/L，氯126.4 mmol/L，潘式反应(－)，白细胞10×10⁶/L，无红细胞。脑脊液病毒、细菌和结核菌检查均为阴性。脑脊液细胞学检查(液基细胞制片联合巴氏染色)找到肿瘤细胞(图3)。诊断为脑膜转移。行鞘内化疗及全脑放疗的综合治疗。鞘内化疗阿糖胞苷50 mg＋地塞米松5 mg，每周1次。同步给予全脑放疗，采用RapidArc容积调强放疗技术，6 MV X射线，40 Gy/20次，4周完成。治疗2周后，头晕、后颈部疼痛症状明显缓解。治疗过程中，患者出现双下肢一过性麻木等腰骶部脊神经神经根刺激症状，给予对症治疗后缓解。20次全脑放疗并5次鞘内化疗后，头晕、头疼和后颈部疼痛症状基本消失，KPS评分100分。脑脊液脱落细胞学检查：找到少量肿瘤细胞。复查头部MRI较前无明显变化，颈、胸和腹部CT未见肿瘤病灶。自脑膜转移诊断至今4月余，患者无症状生存。

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图1

肿物切片镜下见肿瘤细胞呈梭形，细胞疏松区富含黏液样间质　HE染色　×200

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图1

肿物切片镜下见肿瘤细胞呈梭形，细胞疏松区富含黏液样间质　HE染色　×200

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图2

患者头部磁共振轴位图像　A:左侧侧脑室内类圆形占位病变，明显强化；B:左侧放射冠类圆形占位病变，明显强化；C:脑沟回内弥漫线样强化，以小脑沟回内为著(箭头)

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图2

患者头部磁共振轴位图像　A:左侧侧脑室内类圆形占位病变，明显强化；B:左侧放射冠类圆形占位病变，明显强化；C:脑沟回内弥漫线样强化，以小脑沟回内为著(箭头)

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图3

脑脊液中找到的肿瘤细胞　巴氏染色　×400

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图3

脑脊液中找到的肿瘤细胞　巴氏染色　×400

黏液型纤维肉瘤是一种好发于老年人肢体的常见肉瘤，易发生于皮下。组织学分级G1表现为局部侵犯，G2和G3具有潜在远处转移能力，常见转移部位为肺、骨和淋巴结^[1]。本例患者为黏液型纤维肉瘤ⅡB期，组织学病理分级为G2，具有局部复发及转移倾向。

黏液型纤维肉瘤脑转移非常罕见，既往仅有少量报道^[2,3,4]。脑脊液细胞学检查是明确脑膜转移诊断的金标准。本例患者脑脊液中找到的肿瘤细胞具有典型恶性特征，细胞体积大，核质明显增大，似裸核，染色质粗颗粒样，可见多核。影像学检查显示多发柔脑膜强化，为本病特征性影像学表现。另外，可见转移病灶位于脑室内，为脑膜转移提示性影像学表现。本例患者脑膜转移发生的原因，可能为肿瘤细胞血行转移所致，也可能为脑室内转移病灶肿瘤细胞脱落进入脑脊液中增殖所致^[5]。本例患者既往存在纤维肉瘤病史，脑膜转移治疗前及治疗后全身检查均未见其他新发肿瘤病灶。

脑膜转移是恶性肿瘤的致死性并发症，即使经过积极治疗，中位生存时间仅2～3个月，1年生存率不足15%^[5]。治疗目的为缓解患者症状，提高生存质量，延长生存时间。目前，纤维肉瘤脑膜转移的主要治疗手段为鞘内化疗及区域放射治疗。本例患者采用阿糖胞苷鞘内化疗，同步全脑放疗，神经系统症状控制效果良好。