前庭阵发症(VP)以反复发作的体位性眩晕为主要临床表现，临床上易误诊为良性阵发性位置性眩晕、梅尼埃病、后循环缺血等疾病。我们报道3例老年患者以发作性眩晕起病，完善颅脑核磁共振检查发现血管压迫前庭神经，经口服卡马西平或丙戊酸钠等药物治疗后眩晕症状好转，最终临床诊断为前庭阵发症。
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病例1：患者男性，63岁。因发作性眩晕3年、加重3个月入院。患者3年前于站立时出现眩晕，无耳鸣、听力减退，与转动头颈无关，未诊治。近3个月，患者眩晕较前明显加重，站立、行走或转身时即出现，伴双下肢无力，每日发作数十次，持续数十秒至2～3 min缓解。既往有重症肌无力病史。入院查体：生命体征平稳，神清语利，眼球运动正常，有复视，无眼震；双耳听力粗测正常，变位眼震试验(Dix-hallpike test)(－)，甩头试验(head-thrust test)(－)；心、肺、腹查体大致正常；头颅MRI平扫：右椎动脉扩张迂曲，于右侧延髓处形成压迹(图1)；脑干听觉诱发电位(BAEP)：左耳Ⅰ波潜伏期延长，双耳Ⅰ～Ⅲ波波峰间期延长；前庭功能检查：视动中枢结果异常，双侧水平半规管功能正常。住院期间予患者改善微循环、改善复视症状后眩晕仍未好转，后予卡马西平200 mg、2次/d口服，患者眩晕发作减少。因患者HLA-B*1502基因3个位点均为突变杂合型，使用卡马西平出现相关不良反应风险增高，遂改为丙戊酸钠200 mg、3次/d口服，患者症状明显好转出院，随访9个月症状未发。
病例2：患者男性，69岁。因反复眩晕1年就诊于我院门诊。患者1年前无明显诱因出现反复眩晕发作，伴有视物旋转、恶心、左耳听力下降，眩晕每次发作时间持续10～15 s，伴恶心，无呕吐。当地医院以良性阵发性位置性眩晕予多次手法复位，症状无改善。门诊完善前庭功能检查：视动中枢正常，位置试验未见异常，双水平半规管功能正常。头颅MRI：双侧椎动脉、基底动脉走行迂曲，左侧小脑前下动脉压迫推移左侧前庭神经(图2)。患者HLA-B*1502基因3个位点均为野生型，予卡马西平200 mg、2次/d口服，患者眩晕症状明显好转，随访7个月症状未发。
病例3：患者女性，75岁。因反复眩晕2年入院。患者2年前无明显诱因出现反复眩晕发作，伴有视物旋转、恶心，右耳持续性高音调耳鸣、右耳听力下降及轻度耳闷堵感，耳鸣于眩晕发作前有加重，每次发作持续约10 s。既往有高血压病史，口服降压药物血压控制良好。入院查体：生命体征平稳，神清语利，粗测右耳听力较左耳下降；心、肺、腹查体大致正常。入院后完善前庭功能检查：视动中枢正常，位置试验未见异常，双水平半规管功能正常；头颅MRI：双侧椎动脉走行迂曲，右侧椎动脉扩张，于外髓处形成压迹，与前庭神经关系密切(图3)。予卡马西平200 mg、2次/d口服，患者眩晕症状明显好转出院，随访3个月症状未见发作。
前庭阵发症最早于1975年由美国Jannetta[1]医生发现，并在1984年正式将其命名为失能性位置性眩晕(disabling positionalvertigo，DPV)[2]，10年后该疾病被正式命名为前庭阵发症(vestibular paroxysmia，VP)[3]。该病以反复发作的体位性眩晕为主要临床表现，发病率较低。国外文献报道，VP在眩晕门诊中占3.2%～4.0%[4,5]，而国内尚无相关的流行病学资料，易误诊为良性阵发性位置性眩晕(BPPV)，老年患者常常误诊为后循环短暂性缺血发作。以上3例VP患者在1～3年后才明确诊断，反映出国内神经科和耳科医生对VP认识明显不足。
目前VP的病因尚不明确，多数学者认为其发病机制与三叉神经痛和面肌痉挛相似，即神经血管交互压迫(NVCC)，为血管局部压迫前庭蜗神经(vestibular nerves，VN)[1]，并以单侧NVCC最常见[6]。经统计，引起VP最常见的责任血管为小脑前下动脉[5]，小脑后下动脉、椎动脉、基底动脉少见[7]，也有椎基底动脉迂曲、扩张致病的报道[8,9]。这些血管与VN存在3种关系：无接触关系、接触关系、推移关系，NVCC为后两者。VN出脑干受压后易发生异常放电，导致动作电位在相邻的神经间过度传递而引起眩晕。病例1和病例3均呈现椎基底动脉迂曲扩张表现，与一侧VN呈接触关系或推移压迫关系，病例2见小脑前下动脉与一侧VN呈推移关系，推测这是导致VP的主要病理原因。
VP在临床上主要表现为反复短暂性眩晕发作，多在头位、体位转动时出现，甚至部分患者在静息时也有症状和体征，常伴姿势或步态不稳、恶心或呕吐、单侧耳鸣或耳胀、单耳听觉减退，闭目踏步试验、闭目难立征阳性等。但多数患者仅有眩晕或眩晕伴平衡障碍。眩晕发作持续时间一般为数秒至数分钟，发作频率为1个月数次至每天数次不等，最多可达每天数百次[5]。随着病程的延长，眩晕发作的持续时间亦趋于延长，且听力较多受累，表现为耳鸣及听力下降。VP患者发作间期的常规神经系统查体往往不能发现阳性体征[10]。
合适的辅助检查对VP的诊断具有重要意义。MRI可以清晰显示神经组织和血管组织，Hufner等[5]认为桥小脑区MRI可于95%的患者中发现NVCC。而李艳成等[11]认为应用三维快速平衡稳态进动序列(3D-FIESTA)可清楚显示神经血管的交互压迫，并发现VP患者NVCC的检出率为82.4%。此外，脑干听觉诱发电位(BAEP)作为检测前庭蜗神经功能的重要检查方法，对责任血管压迫神经的部位具有定位作用，有助于评价VP的严重程度。目前VP的诊断多采用巴拉尼协会制定发布的诊断标准[12]：(1)肯定的VP(下述每一条件均需要满足)：①至少有10次自发的旋转或非旋转性眩晕发作；②发作持续时间少于1 min；③症状刻板；④卡马西平/奥卡西平治疗有效；⑥不能用其他诊断更好地解释；(2)可能的VP(下述每一条件均需要满足)：①至少有5次旋转或非旋转性眩晕发作；②发作持续时间少于5 min；③眩晕发作为自发性或由一定头位诱发；④症状刻板；⑤不能用其他诊断更好地解释。本文中3例患者均符合该诊断标准。由于VP的诊断是排他性诊断，鉴别诊断尤为重要，尤其是老年眩晕患者应与以下疾病鉴别：BPPV[13] 、梅尼埃病[14] 、脑干卒中[15]、外淋巴瘘和上半规管裂。
关于VP的治疗，首选药物为卡马西平[3,5]，200～600 mg/d对患者眩晕的发作频率和发作强度即有明显改善。此外文献报道，卡马西平联合甲磺酸倍他司汀治疗VP有较好的效果，应用甲磺酸倍他司汀可使卡马西平用量减少，患者耐受性增加[16]。中国人HLA-B*1502基因常为突变型，口服卡马西平易产生严重皮肤病变[17,18]，建议治疗前加测上述基因。对卡马西平不耐受的患者可选用加巴喷汀、丙戊酸钠或苯妥英钠。而对于药物治疗效果不佳或者有药物治疗禁忌且症状较重者，可选择微血管减压术[7,19]。
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