患者，女，34岁。左腰部隐痛2年余，外院诊断为左肾结石，多次行体外冲击波碎石术(ESWL)治疗，效果不佳。2016年8月15日于我院就诊。查体：左肾区轻叩痛，右肾区无叩痛，双侧输尿管走形区无压痛。超声检查：双肾位置向内下偏移，双肾下极于脊柱前相融合，实质回声尚均匀；左肾靠近肾盂开口可见一强回声，后方伴声影，大小约1.4 cm×0.5 cm；右肾下盏可见一强回声，大小约0.7 cm×0.4 cm。CTU检查：双肾体积增大，形态不规则，双肾下极融合，左肾可见一结石，约2.2 cm×1.4 cm×0.7 cm，CT值约952HU；右肾可见多发结节样结石影；左肾可见重复肾盂及输尿管；双侧肾盂、输尿管上段扩张积水。尿液分析＋尿沉渣流式定量分析：白细胞(＋)、亚硝酸盐(＋)、潜血(＋＋)、细菌7 210.6个/μl。临床诊断：左肾结石伴积水，左侧重复肾，马蹄肾。全麻下行后腹腔下左重复肾切开取石术。患者取健侧卧位，腰部垫高，于左腋后线髂嵴上方约2 cm、脐平腋中线和脐平腋前线分别置入套管。于肾下极处切开Gerota筋膜及囊内脂肪层，显露两侧肾脏融合的狭部。术中见左侧为重复肾盂、输尿管解剖异常，位于外侧的上部输尿管前方有粗大的生殖静脉及多个属支跨越，两重复输尿管走行于粗大的生殖静脉内侧。结石所在下部肾盂、输尿管扩张积水，另一输尿管无明显扩张积水。游离静脉及其后方的重复输尿管，显露内侧的下部输尿管及扩张的肾盂。用电钩纵行切开肾盂，向肾盂内插入F14冲洗管并注入生理盐水，冲出一枚完整的黄褐色结石，表面粗糙，质硬，形状呈类椭圆形。用取石钳完整取出结石。在斑马导丝引导下留置F6双J管，3－0可吸收线缝合切开的肾盂。手术时间约70 min，出血量约50 ml。术后复查腹部X线片证实左重复肾盂结石已取净，双J管位置良好。术后无漏尿等并发症。术后2个月拔除双J管。随访4个月左肾未见明显积水及结石复发。

胚胎约4周时，中肾管下端发育出的同一侧输尿管芽如远端分支过早或发生两个输尿管芽，其近端形成双输尿管，远端则形成相对应的重复肾，发病率为0.8%^[1,2]。马蹄肾的发病率约为0.25%^[3]。两种畸形同时存在极为罕见。文献报道仅3.7%的马蹄肾患者合并重复肾畸形^[4]。本例患者经影像学检查确诊为马蹄肾，合并左侧不完全重复肾输尿管，且输尿管跨过两肾的狭部，尿液引流不畅，我们考虑是该例结石形成的因素。

临床上常用于治疗上尿路畸形合并结石的微创方法包括经皮肾镜取石术、ESWL、输尿管镜手术及腹腔镜手术等^[5]。本例患者左肾结石靠近腹腔，经腹膜后入路的腹腔镜手术更易暴露肾血管，可避开腹腔肠管及脏器，解剖结构相对简单，因此选择后腹腔镜手术。本例术中发现血管解剖变异，扩张的肾盂前方有粗大的肾静脉及多个属支包绕，给术中操作增加了难度。我们认为治疗此类患者，术者需具有熟练的腹腔镜技术，术前需根据影像学检查资料制定详细的手术方案。