患者，女，39岁。2014年5月19日因左侧腰部反复疼痛2年余入院。患者2年余前无明显诱因出现干重活后左侧腰部隐痛不适，无明显放射，能够耐受，无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿及发热。2周前外院B超检查：左肾萎缩伴左肾中度积水。静脉肾盂造影检查：左输尿管中段梗阻。入院查体未发现阳性体征。实验室检查未发现异常。静脉肾盂造影检查：左肾中度积水，左输尿管上段扩张、中段狭窄。膀胱镜检查：左输尿管口偏窄，F4输尿管导管能顺利插至肾盂。左侧上尿路逆行造影：左输尿管中段明显狭窄，见充盈缺损。双肾＋盆腔CT检查：左输尿管上段扩张伴左肾积水、左肾旋转不良、左肾萎缩。术前诊断：左输尿管中段梗阻，左肾中度积水，左肾萎缩。为进一步明确梗阻原因，拟行左输尿管镜检查，因输尿管口偏窄，未能完成检查。全麻下行左输尿管中段探查术，先行左侧输尿管梗阻段切除，剖开梗阻段，见输尿管内一乳头状新生物，呈暗红色，表面光滑，无出血、坏死，无蒂，大小约0.3 cm×0.3 cm。术中冰冻病理诊断为左输尿管中段良性病变。行左输尿管中段梗阻段切除＋输尿管端端吻合术，输尿管内留置F7双J管引流，4-0可吸收线间断缝合输尿管。术后病理检查大体标本：输尿管腔内一红褐色乳头状新生物，表面光滑，无出血、坏死，无蒂，大小约0.3 cm×0.3 cm，管腔变窄，新生物以上输尿管明显扩张，最大直径约1.8 cm，新生物以下输尿管正常，直径0.5 cm。镜下观察：新生物组织由厚壁畸形血管、成熟脂肪组织和平滑肌按不同比例混合构成。病理诊断：左输尿管中段血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)。术后随访3年，无左侧腰部胀痛不适。复查超声及双肾CT平扫提示左肾实质正常，左肾积水、输尿管上段扩张较术前好转。

AML是最常见的肾实质良性肿瘤之一，由不同比例的脂肪、平滑肌和厚壁血管组成^[1,2]，免疫组化染色检查HMB45、Melan-A/MART-1和SMA阳性表达^[2]。涉及泌尿生殖道的肾外AML罕见，只有少数病例报告^[3]。由于输尿管AML为慢性梗阻，肾积水缓慢加重，无特异性临床症状，早期诊断困难。本病治疗以手术为主，术前可行输尿管镜检查，并取活检病理明确诊断。由于AML为良性病变，如患侧肾功能尚可，建议行输尿管梗阻段切除＋输尿管端端吻合术，也可行输尿管镜钬激光切除术；如患肾无功能，则行肾切除术。本例术前输尿管镜检查未成功，因此行手术探查，术中冰冻病理诊断为良性病变，行左输尿管中段梗阻段切除＋输尿管端端吻合术。患者术后症状消失，术后3年复查超声及双肾CT平扫提示左肾实质正常，左肾积水、输尿管上段扩张较术前好转，但左肾盂及左输尿管上段扩张的形态未完全恢复。本例通过手术解除了输尿管梗阻，保护了患肾功能。