回顾分析1例膀胱大细胞未分化癌患者的临床病理资料，加强对该病的认识。膀胱大细胞未分化癌的临床及影像学表现缺乏特异性，确诊须依靠病理及免疫组化染色检查，肿瘤侵袭性强、进展快，治疗上以根治性膀胱切除术为主。
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患者，男，77岁。2018年1月10日因尿痛伴肉眼血尿3 d入院。既往慢性支气管炎30余年，2型糖尿病5年。专科查体：下腹部膀胱区深压痛感存在。尿常规：尿隐血(＋＋＋)，尿白细胞(＋＋＋＋)。尿细菌培养：大肠埃希菌。泌尿系彩色多普勒超声检查：双侧输尿管无扩张，膀胱充盈欠佳，壁厚，略毛糙，内探及范围约2.5 cm×0.9 cm的絮状略强回声，随体位活动差。盆腔CT检查：膀胱充盈欠佳，壁增厚，增强扫描示膀胱壁强化，膀胱周围脂肪间隙浑浊，盆腔内未见明显积液及肿大淋巴结影。入院初步诊断：泌尿系感染，膀胱肿瘤可疑。予控制感染后行F18膀胱软镜检查、活检及经尿道膀胱肿瘤切除术(TURBT)，术中分层将肿物切除，范围包括肿瘤周边0.5 cm正常黏膜，深度达肌层。切除标本肉眼观：灰白紫红色组织多块，大小2.0 cm×1.5 cm×0.3 cm。镜下观察：细胞大，呈弥散排列，多呈圆形、卵圆形，细胞质空亮或淡染，细胞核卵圆形，深染，核分裂象易见(图1A)。免疫组化染色检查CKAE1/AE3(＋＋), CK7(＋)，Thrombomodulin(＋)，Uroplakin Ⅲ(＋)，EMA(＋)，CK20(－)，P504s(－), bhCG(－), PSA(－)，NSE(－), syn(－)(图1B)。诊断：膀胱大细胞未分化癌(large cell undifferentiated bladder carcinoma，LCUBC)，肿瘤细胞弥漫浸润固有肌层。患者及家属拒绝行根治性膀胱切除术或化疗，予体位放疗，靶区剂量为64～66 Gy，每日剂量为1.8～2.0 Gy，总时间30 d。术后1年再次出现肉眼血尿，行膀胱镜检查可见膀胱内肿瘤，诊断为膀胱癌复发；活检病理示LCUBC，再次向患者及家属告知病情，建议行根治性膀胱切除术。全麻下行腹腔镜根治性膀胱切除术＋双侧输尿管皮肤造口，术中清扫盆腔淋巴结时左侧髂内动脉周围粘连严重，术中出现动脉出血并给予输血同时做髂内动脉结扎。术后病理：LCUBC，浸润肌层，前列腺、双侧精囊腺未见瘤组织受累，双侧输精管断端、尿道断端及右侧输尿管断端均未见瘤组织侵犯，左输尿管管腔见癌组织，断端未见明显肿瘤，盆腔淋巴结均未转移。术后随访6个月未见肿瘤转移。
未分化癌是一种没有腺管结构或其他明确分化特征的恶性肿瘤，癌细胞体积中等、胞质少，细胞核深染成巢状或弥漫片状。WHO分类将未分化癌定义为一种罕见的浸润性尿路上皮癌。原发性膀胱未分化癌很少见，在所有膀胱肿瘤中所占比例不到1%，而LCUBC是其中极为罕见的类型。大细胞未分化癌较常见于肺和唾液腺[1]，发生在其他器官(如食管、泌尿系器官[2])较罕见，发生率<0.5%。大细胞未分化癌是高级别恶性肿瘤，分化极差[3]。本例TURBT术后病理检查提示肿瘤浸润固有肌层，但患者拒绝行根治手术和化疗，参考肺及唾液腺大细胞未分化癌的治疗方案[1]，予1个月放疗。1年后肿瘤复发，予根治性膀胱切除术，根治术后病理检查提示左输尿管管腔内见肿瘤，考虑输尿管肌层及周边未受浸润，未再行后续治疗，仅予定期复查。
LCUBC膀胱镜下表现与其他泌尿系上皮肿瘤相似，只能通过病理形态学及免疫组化染色检查特征来区分。根治性膀胱切除术是LCUBC最主要的治疗方法，可减少肿瘤复发或转移的概率，目前尚无规范的辅助放化疗方案。
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