临床研究
肾上腺淋巴管瘤的诊治方法
中华泌尿外科杂志, 2020,41(10) : 736-740. DOI: 10.3760/cma.j.cn112330-20200123-00044
摘要
目的

探讨肾上腺淋巴管瘤的诊断和治疗方法。

方法

回顾性分析2011年9月至2019年3月郑州大学第一附属医院收治的16例肾上腺淋巴管瘤患者的临床资料。男8例,女8例。平均年龄(40.0±13.2)(15~65)岁。体检或因其他疾病诊治时影像学检查发现11例,腰痛2例,腹痛2例,乏力1例。CT检查病变为肾上腺囊性或囊实性无强化低密度肿物,最大径2.5~16.0 cm,部分边缘钙化;肿瘤位于右侧9例,左侧7例。肾上腺激素异常6例,其中24 h尿香草扁桃酸(VMA)及肾上腺素升高2例,24 h尿游离皮质醇(UFC)及血皮质醇升高1例,醛固酮升高3例。术前考虑亚临床型肾上腺肿瘤,予肾上腺肿瘤相关围手术期处理:所有患者均监测血压,VMA升高患者术前给予盐酸特拉唑嗪口服并扩容;UFC升高患者术中给予氢化可的松200 mg静脉滴注,术后根据血皮质醇水平及时调整激素用量;醛固酮升高患者监测血醛固酮及血钾。16例均行手术治疗,腹腔镜肾上腺全切除术10例,腹腔镜肾上腺肿瘤切除术3例,开放式肾上腺肿瘤切除术2例,因病变破裂出血行急诊剖腹探查后行肾上腺全切除术1例。

结果

本组16例手术过程顺利,术后均无手术相关并发症发生,术后无特殊治疗。16例术后病理诊断均为肾上腺淋巴管瘤。大体标本可见瘤体呈囊性或多房囊性,切面可见囊腔;镜下观察可见大小不等的囊腔,壁内衬以单层扁平内皮细胞,腔内充满红染淋巴液。7例行免疫组化染色检查:D2-40(7/7)、CD34(6/6)、CD31(6/6)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(3/3)、钙结合蛋白(CR)(2/2)阳性,细胞角蛋白(CK)(7/7)、CK7(3/3)阴性。患者随访6~95个月,均未见肾上腺区淋巴管瘤复发。

结论

肾上腺淋巴管瘤是临床少见的良性病变,缺乏特征性临床表现。术前诊断主要依靠影像学检查,内分泌检查多无异常。确诊依靠病理。参考肾上腺偶发瘤处理原则,优先选择手术治疗,总体预后良好。

引用本文: 王军, 邢会武, 刘宇, 等.  肾上腺淋巴管瘤的诊治方法 [J] . 中华泌尿外科杂志, 2020, 41(10) : 736-740. DOI: 10.3760/cma.j.cn112330-20200123-00044.
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淋巴管瘤是一种临床少见的良性淋巴管畸形(肿瘤),由囊性扩张或海绵状淋巴管组成,可发生在任何含有淋巴组织的部位,多见于颈部、腋窝、纵隔等处。肾上腺淋巴管瘤临床罕见,近年来国内外可见少量相关病例报道[1,2,3]。由于肾上腺病变的特殊性,肾上腺淋巴管瘤易与常见的肾上腺占位性病变相混淆,给临床诊断和治疗带来困惑。本研究回顾性分析2011年9月至2019年3月郑州大学第一附属医院收治的16例肾上腺淋巴管瘤患者的临床资料,并复习相关文献,旨在提高对该病的认识并提供可供参考的诊疗方案。

 
 
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