睾丸网腺癌是一种罕见的睾丸恶性肿瘤，侵袭性强、预后差。因缺乏特异性肿瘤标志物，影像学检查缺少特征性表现，故早期诊断睾丸网腺癌困难，确诊依靠病理和免疫组化染色检查。本病目前尚无系统的治疗方案，根治性睾丸切除术是首选治疗方式。本文报道1例66岁睾丸网腺癌患者，行右侧睾丸高位切除术。术后患者拒绝放化疗。术后8个月出现肺、肝和腹膜后淋巴结转移，术后15个月死于全身多发转移。
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患者，68岁。2018年11月5日因外伤后体检发现右侧阴囊内肿物就诊。既往无阴囊疼痛，无阴囊皮肤发红、发热，无尿频、尿痛等。查体：右侧睾丸上极可触及无痛性肿块，质较硬，大小约2.5 cm×2.0 cm，压痛阴性，不活动。实验室检查：肝功能、凝血功能、前列腺特异性抗原、糖类抗原199、癌胚抗原、甲胎蛋白、人绒毛膜促性腺激素、促黄体生成素、促卵泡激素均正常。阴囊B超：右侧睾丸上方见混合性团块，大小约2.7 cm×2.2 cm，边界可见，未见明显血流信号(图1A)。胸部CT检查：两肺下叶少许絮片状密度增高影，余肺野清晰，未见纵隔淋巴结肿大，未见胸腔积液征象。腹部CT检查：肝、胆、胰、脾未见明显异常。左肾小囊肿。腹膜后区未见肿大淋巴结影。盆腔CT检查：右侧阴囊内见2枚类圆形影，1枚呈稍低密度影伴周边点状钙化，其旁见斑片状稍高密度影；1枚与左侧阴囊内睾丸密度相仿；盆腔未见肿大淋巴结(图1B)。术前诊断为右侧阴囊肿物(性质待查)。行右侧阴囊探查术，术中见右侧肿物与睾丸分界不清，考虑右侧睾丸肿瘤。术中与患者家属沟通，患者无生育要求，不接受睾丸部分切除术可能风险，要求行根治性睾丸切除术。术后病理检查，右睾丸与肿物分界不清，肿物大小约2.7 cm×2.1 cm，质硬，肿瘤切面呈灰白色；睾丸旁小灶腺癌(最大直径0.6 cm)，考虑为睾丸网起源，生长形态呈不规则腺管状和乳头状(图1C)，细胞异形性明显，核质比增大，可见较多核分裂象和病理性核分裂象，伴陈旧性血肿和血肿壁纤维组织增生，慢性炎，睾丸曲细精管轻度萎缩，附睾和输精管无明显改变，切缘阴性。免疫组化染色检查：CK(-)，EMA(+)(图1D)，SMALL4(-)，WT-1(核-)，AFP(-)，Vim(+)，calretinin(少量+)，CD31(少量+)，CD34少量()+，Ki-67(约20%+)，CD10(-)，CD15(少量+)，CEA(-)，CAM5.2(-)，Inhibin(少量+)，CD68(+)，CK(少量+)，CD117(少量+)。病理诊断为右睾丸网腺癌。患者术后拒绝腹膜后淋巴结清扫术(retroperitoneal lymph node dissection，RPLND)和辅助放化疗。术后8个月复查CT发现肺、肝脏、胸椎、肋骨、腰椎、骨盆及腹膜后淋巴结多发转移，术后15个月死亡。
睾丸网腺癌是一种非常罕见的睾丸肿瘤，来源于睾丸网和集合系统上皮。既往研究结果表明，睾丸网腺癌预后较差，3年和5年无病生存率分别为49%和13%[1]。睾丸肿瘤术前诊断不建议行穿刺活检，睾丸根治性切除术是基本且首选的治疗方式。由于睾丸网腺癌发病率低，目前尚无系统的治疗方案。本例行睾丸根治性切除术后，患者拒绝进一步辅助治疗，随访8个月出现全身多发转移，表明睾丸网腺癌是一种高侵袭性肿瘤。
睾丸网腺癌主要发生于40~80岁男性，60岁以上多见。临床症状多表现为睾丸肿大，但因其常伴随附睾炎、鞘膜积液和腹股沟疝等，故难以与其他阴囊内疾病鉴别[2]。因本病缺乏特异性肿瘤标志物，影像学检查缺少特征性表现，故早期诊断睾丸网腺癌困难，确诊依靠病理和免疫组化染色检查。
睾丸网腺癌从生长结构上表现出差异性和混合生长模式，以乳头状、管状乳头状和腺体状为主，而缝隙状、筛状、肾小球状、巢状、微乳头状较少出现，超过60%的睾丸网腺癌混合生长[3]，本例肿瘤混合生长形态表现为不规则腺管状和乳头状。文献报道本病免疫组化染色检查CA-199和CEA阳性，也有文献报道患者血清CA-199和CEA升高[4,5,6]，本例血清CA-199轻度增高，但免疫组化染色检查CA-199阴性。因缺乏大样本的研究，目前尚不清楚上述肿瘤标志物与睾丸网腺癌的关系。
睾丸网腺癌预后差，40%的患者在诊断后1年内死亡[2]。根治性睾丸切除术操作简单，并发症少，易被患者接受。但睾丸切除术后的最佳辅助治疗方式尚不清楚。
睾丸网膜癌侵袭性强，主要通过淋巴和血行播散，其中以腹膜后淋巴结转移最常见，术后行RPLND有助于提高3年生存率，术后辅助放疗的价值有限，主要用于姑息治疗[1]。因此，有学者建议，即使影像学检查提示腹膜后淋巴结阴性的患者，也应考虑RPLND[7]。术后辅助化疗的疗效尚不明确，Chovanec等[8]报道1例患者，经4个周期紫杉醇、异环磷酰胺和顺铂治疗后，疾病缓解14个月。
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