双主动脉弓是一种先天性心脏畸形，它与血管环的形成有关，发病率约占先天性心脏病的0.5%，会导致不同程度的气道食管受压，出现相应的临床表现，如呼吸喘鸣、吞咽困难、严重的呼吸窘迫或慢性呼吸道症状等。多层螺旋CT、超声心动图、心血管造影等都是诊断双主动脉弓的方法。双主动脉弓主要分为3种类型。手术治疗可取得良好效果。近年随着胸腔镜技术的提高，胸腔镜手术成为双主动脉弓治疗的有效手段。本文主要就双主动脉弓外科治疗进展进行综述。
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先天性双主动脉弓(double aortic arch，DAA)是先天性血管环中最常见的一种血管畸形。先天性血管环(vascular ring)是一种罕见的疾病，约占先天性心脏病的1%～2%，是在胚胎发育过程中，主动脉弓系统中有关部分的异常存留或缺失，产生主动脉弓及其分支的各种畸形，形成包绕气管和食管的血管环，使气管(或)食管受压，产生相应的呼吸困难或吞咽受阻症状。DAA发生率约占完全性血管环的46%～76%[1,2]，因胚胎发育时左、右第4对动脉弓同时存在，两对主动脉弓均发自升主动脉，从气管食管两侧绕过，在背部汇入降主动脉，形成一个真正的环。双主动脉弓通常两弓均开通，但有时一弓闭锁，右弓较大而左弓闭锁者占40%，而左弓较大右弓闭锁者约占20%。DAA的发病机制与遗传因素有关，DAA与染色体异常的相关性，据报道高达24%[3]。McElhinney等人研究了22q11染色体微缺失与患者主动脉弓异常之间的关系，结果为22q11染色体微缺失患者中14%具有DAA的临床症状，这种遗传因素是DAA中一个重要的病因学因素[4,5]。
