论著
54例婴儿先天性血管环的临床特征和治疗
中华胸心血管外科杂志, 2018,34(11) : 679-682. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-4497.2018.11.010
摘要
目的

总结婴儿先天性血管环病例的临床特点及治疗效果。

方法

回顾性分析2011年8月至2017年6月在本中心接受外科手术治疗的54例婴儿血管环患儿的临床资料。年龄2天~11个月,中位年龄1个月;体质量1.4~9.4 kg,平均(4.52±1.89)kg。血管环类型包括双主动脉弓21例,右位主动脉弓伴左位动脉导管/韧带伴或不伴迷走左锁骨下动脉14例,肺动脉吊带9例,左位主动脉弓伴右位动脉导管/韧带伴或不伴迷走右锁骨下动脉5例,无名动脉压迫综合征3例,其他血管环2例。所有患婴术前均行超声心动图、X线胸片及心脏CT平扫+增强检查确诊,术前或术中行纤维支气管镜检查42例,其中39例(72%)出现气管狭窄。

结果

26例患婴在体外循环下行血管环矫治术,体外循环(160±61)min;28例在非体外循环下手术。术后呼吸机辅助呼吸1~22天,中位数2天;住院时间7~62天,中位数19天,住院死亡2例(3.7%)。出院患婴随访2~74个月,呼吸道症状不同程度缓解或者消失,出院死亡3例。

结论

气管狭窄是血管环的严重并发症,心脏增强CT是确定血管环的最佳方法,为避免严重气管并发症,血管环应该尽早手术,合并气管狭窄和或心内畸形的患婴建议同期矫治,这样可提高手术生存比例、改善患婴预后。

引用本文: 饶姣, 李虹, 刘琴, 等.  54例婴儿先天性血管环的临床特征和治疗 [J] . 中华胸心血管外科杂志, 2018, 34(11) : 679-682. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-4497.2018.11.010.
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先天性血管环少见,发病率占所有先天性心脏病的0.8%~1.3%[1],通常是指主动脉弓及其分支血管发育异常并与其连接的动脉导管形成环状结构,包绕气管和(或)食管从而导致不同程度的呼吸道和(或)消化道症状。婴儿血管环的临床表现无特异性,容易漏诊。近年来随着螺旋CT、纤维支气管镜(纤支镜)和产前诊断的普及此病报道逐渐增多,但目前仍以幼儿多见,婴儿血管环报道少。外科手术是矫治血管环的首要手段,对于合并严重气管狭窄的患婴需同期行气管成形术。我们回顾性分析54例确诊血管环并行外科手术治疗婴儿的临床特点及手术效果。

 
 
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