
患者女,69岁。间断胸痛5月余。超声心动图示左心室占位性病变。2018年5月在全麻下行左心室占位摘除术。常规病理示乳头状弹力纤维瘤。患者术后恢复良好,胸痛症状明显改善。出院后电话随访半年,恢复良好,无诉胸痛症状复发,复查超声心动图未见肿瘤复发。
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患者 女,69岁。间断胸痛5月余。超声心动图示:左心室内可及一大小约2.9 cm×2.3 cm的实性高回声,质地疏松,边界清,基底部附着于室间隔中间段,蒂宽0.8 cm,随心动周期于左心室内摆动。心电图示:部分导联T波地平。
2018年5月在全麻下行左心室占位摘除术。术中经食管超声心动图再次确认左心室占位病变(图1),直视下通过主动脉瓣可见一大小约3.0 cm×2.5 cm占位,质地疏松,边界清,基底部附着于室间隔中间段,带蒂切除占位组织(图2),送检病理科。病理肉眼示:灰黄组织一块,大小约3.0 cm×2.5 cm×1.3 cm,切面灰黄灰红,质软到中。免疫组化结果示:CR(-)、ERG(+)。特殊染色:弹力EVG(+)。病理诊断:(左心室占位)乳头状弹力纤维瘤。患者术后胸痛症状明显改善,复查超声心动图、胸部CT、心电图等均未见明显异常。出院后电话随访半年,患者恢复良好,自诉无胸痛症状复发,复查超声心动图示无肿瘤复发。


原发性心脏肿瘤是指原发于心脏各个腔室及其相通大血管的肿瘤。临床上分为良、恶性肿瘤,其中良性肿瘤占75%,恶性肿瘤占25%。良性肿瘤中,黏液瘤占比最高,为62.8%;非黏液瘤中,乳头状弹性纤维瘤占比为8.3%[1]。
心脏乳头状弹性纤维瘤(CPFE)于1975年由Cheitlin首次命名,是一种心内膜起源的良性肿瘤。国内文献报道过发生在二尖瓣、主动脉瓣的病例,发生在左心室内的CPFE仅有1例儿科报道。CPFE病理特征:自瓣膜或房室内膜壁发生,肿瘤可呈广基或带有细短蒂附于瓣膜或心内膜表面,多呈乳白色,表面呈绒毛状或菜花样,多具有特征性的"海葵样"外观;质软,多为单个,也可为多发性旧[2]。CPFE患者临床表现不典型,最常见为胸闷、心慌,部分无明显临床症状,国外报道极少数患者因舞蹈病[3]、眩晕[4]等起病。若肿瘤栓子脱落,可导致昏厥或猝死。
原发性CPFE与冠心病、瓣膜病等临床表现相似,部分无明显临床症状,临床诊断较为困难。近年来,随着医学影像学技术的快速发展,通过超声心动图可基本做到早期诊断。通过外科手术切除占位病变,根据病理组织、免疫组化标记物检查最终确诊肿瘤性质。患者术后预后较好,目前尚未有复发病例的文献记载。
本例为成人左心室乳头状弹性纤维瘤,超声诊断较为明确,无肿瘤组织脱落及栓塞症状表现,手术指征明确,首选手术治疗。手术时尽可能完整切除肿瘤组织。患者术后恢复良好,胸痛症状明显改善。





















