病例报告
成人左心室乳头状弹性纤维瘤1例
中华胸心血管外科杂志, 2019,35(1) : 54-54. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-4497.2019.01.014
摘要

患者女,69岁。间断胸痛5月余。超声心动图示左心室占位性病变。2018年5月在全麻下行左心室占位摘除术。常规病理示乳头状弹力纤维瘤。患者术后恢复良好,胸痛症状明显改善。出院后电话随访半年,恢复良好,无诉胸痛症状复发,复查超声心动图未见肿瘤复发。

引用本文: 王岳, 黄辰, 黄功成, 等.  成人左心室乳头状弹性纤维瘤1例 [J] . 中华胸心血管外科杂志, 2019, 35(1) : 54-54. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-4497.2019.01.014.
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患者 女,69岁。间断胸痛5月余。超声心动图示:左心室内可及一大小约2.9 cm×2.3 cm的实性高回声,质地疏松,边界清,基底部附着于室间隔中间段,蒂宽0.8 cm,随心动周期于左心室内摆动。心电图示:部分导联T波地平。

2018年5月在全麻下行左心室占位摘除术。术中经食管超声心动图再次确认左心室占位病变(图1),直视下通过主动脉瓣可见一大小约3.0 cm×2.5 cm占位,质地疏松,边界清,基底部附着于室间隔中间段,带蒂切除占位组织(图2),送检病理科。病理肉眼示:灰黄组织一块,大小约3.0 cm×2.5 cm×1.3 cm,切面灰黄灰红,质软到中。免疫组化结果示:CR(-)、ERG(+)。特殊染色:弹力EVG(+)。病理诊断:(左心室占位)乳头状弹力纤维瘤。患者术后胸痛症状明显改善,复查超声心动图、胸部CT、心电图等均未见明显异常。出院后电话随访半年,患者恢复良好,自诉无胸痛症状复发,复查超声心动图示无肿瘤复发。

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图1
食管超声心动图示室间隔中部一近圆形占位
图2
术中切除占位组织,大小约3.0 cm×2.5 cm×1.3 cm,切面灰黄灰红,质软到中
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图1
食管超声心动图示室间隔中部一近圆形占位
图2
术中切除占位组织,大小约3.0 cm×2.5 cm×1.3 cm,切面灰黄灰红,质软到中
讨论

原发性心脏肿瘤是指原发于心脏各个腔室及其相通大血管的肿瘤。临床上分为良、恶性肿瘤,其中良性肿瘤占75%,恶性肿瘤占25%。良性肿瘤中,黏液瘤占比最高,为62.8%;非黏液瘤中,乳头状弹性纤维瘤占比为8.3%[1]

心脏乳头状弹性纤维瘤(CPFE)于1975年由Cheitlin首次命名,是一种心内膜起源的良性肿瘤。国内文献报道过发生在二尖瓣、主动脉瓣的病例,发生在左心室内的CPFE仅有1例儿科报道。CPFE病理特征:自瓣膜或房室内膜壁发生,肿瘤可呈广基或带有细短蒂附于瓣膜或心内膜表面,多呈乳白色,表面呈绒毛状或菜花样,多具有特征性的"海葵样"外观;质软,多为单个,也可为多发性旧[2]。CPFE患者临床表现不典型,最常见为胸闷、心慌,部分无明显临床症状,国外报道极少数患者因舞蹈病[3]、眩晕[4]等起病。若肿瘤栓子脱落,可导致昏厥或猝死。

原发性CPFE与冠心病、瓣膜病等临床表现相似,部分无明显临床症状,临床诊断较为困难。近年来,随着医学影像学技术的快速发展,通过超声心动图可基本做到早期诊断。通过外科手术切除占位病变,根据病理组织、免疫组化标记物检查最终确诊肿瘤性质。患者术后预后较好,目前尚未有复发病例的文献记载。

本例为成人左心室乳头状弹性纤维瘤,超声诊断较为明确,无肿瘤组织脱落及栓塞症状表现,手术指征明确,首选手术治疗。手术时尽可能完整切除肿瘤组织。患者术后恢复良好,胸痛症状明显改善。

参考文献
[1]
杨坤赫兰原发性心脏肿瘤的超声心动图诊断价值[J]. 现代肿瘤医学201523(19):2846-2849.doi:10.3969/j.issn.1672-4992.2015.19.42.
YangK, HeL. Value of echocardiography in primary cardiactumors[J]. Modern Oncology, 2015, 23(19): 2846-2849.doi: 10.3969/j.issn.1672-4992.2015.19.42.
[2]
DarvishianF, FarIIlerP. Papillary fibmelastoma of the heart: report of two cases and review of the literature[J]. Ann Clin Lab Sci, 2001, 31: 291-296.doi: 10.1016/S0009-8981(01)00498-3.
[3]
HoashiT, FlorentineMS, GordonD, et al. Cardiac papillary fibroelastoma presenting as chorea in childhood[J]. Pediatr Cardiol, 2009, 30(7): 995-997.doi: 10.1007/s00246-009-9459-5.
[4]
KarapanagiotidisGT, LeesN, HowlettP, et al. Tricuspid valve papillary fibroelastoma: an unusual case of dizzy spells[J]. Perfusion, 2011, 27(2): 156-159.doi: 10.1177/0267659111431124.
 
 
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