患者 　女，56岁。因突发性耳聋拟行高压氧治疗，查胸部CT显示肺部占位(结果未见)。患者无发热、胸痛、呼吸困难等不适，为求治疗来我院就诊。查体未见明显异常。复查胸部CT示(图1)左肺下叶可见肿块影，大小约62 mm×45 mm，边界较清，其内可见多发钙化灶，周围胸膜牵拉，双肺透亮度增加，多发小囊状透亮影，双肺下叶可见多发条索影。纵隔淋巴结增多，双侧胸膜局部增厚、粘连。后又行全身PET-CT检查示：左肺下叶软组织肿块伴点状钙化，代谢轻度增高，考虑良性病变可能；纵隔内淋巴结稍多，个别稍大，部分代谢轻度增高，建议观察。双肺气肿，双侧胸膜增厚。

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图1

患者胸部CT平扫，肺窗见左肺下野内肿块影，病灶边缘光滑，局部见浅分叶，与邻近胸膜粘连(左图)，纵隔窗见左肺下野肿块影内密度欠均匀，其内见高密度钙化灶(右图)

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图1

患者胸部CT平扫，肺窗见左肺下野内肿块影，病灶边缘光滑，局部见浅分叶，与邻近胸膜粘连(左图)，纵隔窗见左肺下野肿块影内密度欠均匀，其内见高密度钙化灶(右图)

2019年2月胸腔镜辅助探查可见左下肺肿块，直径约38 mm，质硬，胸膜无凹陷，其余肺未见明显异常。纵隔多发淋巴结肿大且质硬。肺裂发育不全。离断下肺韧带，游离肺门，切除肺门肿大淋巴结，腔内切缝分别切断左下肺静脉、左下叶支气管、左下肺动脉和斜裂，移除肿块。术后病理检查：肿块肉眼观察呈灰白灰红结节样物，切面灰黄均质，边界不清。肿块对应被膜光滑。免疫组化：HMB45(+)，MelanA(+)，CD34(+)，CD10(+)，PCK(-)，EMA(-)，CK8/18(-)，SMA(-)，DES(-)，Caldesmon(-)，S-100(-)，SOX10(-)，PAX8(-)，Ki-67(LI约2%)。病理诊断：(左下叶)肺透明细胞糖瘤(图2)。患者术后随访半年，未见复发和转移。

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图2

病理示肿瘤细胞大小均匀，胞核居中，小而一致，胞浆透亮呈弥漫一致分布，瘤组织内见薄壁窦性血管(左图HE×40，右图HE×200)

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图2

病理示肿瘤细胞大小均匀，胞核居中，小而一致，胞浆透亮呈弥漫一致分布，瘤组织内见薄壁窦性血管(左图HE×40，右图HE×200)

肺透明细胞糖瘤(clear cell sugar tumor of lung)是原发于肺部的罕见肿瘤，最初于1971年由Liebow和Castleman首次报道^[1]，发病没有性别偏好^[2]，发病年龄高峰为30~60岁。大多数患者无明显症状，通常体检发现，极少情况下可出现背痛或胸痛。肿瘤细胞多围绕薄壁血管呈梁索或团片状分布，胞浆透亮或呈嗜酸性细颗粒状表现，因胞浆内富含糖原颗粒故又称"糖瘤"。因发病率低，缺乏特异性临床表现，关于其诊断治疗的临床经验不足，误诊率较高。

长期以来，胸腔镜等外科活检方法一直是胸腔疾病诊断的金标准。但其操作相对复杂，技术要求比较高，存在一定的并发症和病死率。超声支气管镜引导下的支气管针吸活检术(EBUS-TBNA)使得纵隔及肺外周病变可视化，既降低了常规检查的盲目性，又提高了穿刺的安全性和活检组织的精确性，可用于相关疾病的鉴别与诊断。但EBUS-TBNA检查阴性的患者，在必要情况下仍需进一步行胸腔镜检查。本例报道通过胸腔镜获得组织标本并行病理学检查，使肺透明细胞糖瘤的诊断得到了病理学证实。其实，对于胸部CT显示肿块靠近外周者，CT引导下经皮肺穿刺术也是手术前诊断的有效手段，不过肺透明细胞糖瘤内含丰富的薄壁血窦，穿刺过程中可能会有咯血、窒息的风险^[3]，应予以注意。

CT是目前诊断肺透明细胞糖瘤的最基本的影像检查手段。肿瘤通常位于肺的外围，影像学可表现为边界清楚的孤立小圆形肿块，直径1~4 cm，包膜有或无，血管丰富、切面可呈现灰白色^[4]。结合肺结节的分型，根据肺透明细胞糖瘤的CT表现，可将其分为3种类型：(1)单发结节型(≤3 cm)；(2)单发肿块型(>3 cm)；(3)多发结节或肿块型^[5]。本例报道CT平扫见肺野内肿块影，病灶边缘光滑锐利，直径>3 cm，为单发肿块型肺透明细胞糖瘤。值得注意的是，当瘤体直径>5 cm，有坏死征象者，需考虑恶性的可能性^[6]，目前报道的体积最大的肺透明细胞糖瘤的肿瘤直径超过10 cm，且呈现恶性生物学行为^[7]。虽然大多病例报道表明糖瘤是非常罕见的具有特征性却不具有特异性形态特征的良性肿瘤，但Gaffey等^[8]曾报道有诊断为肺透明细胞糖瘤的患者术后发生脏器转移而致死的病例。而且，该肿瘤的影像诊断与肺部其他肿瘤样病变不易鉴别，因此其生物学行为有待临床病理研究进一步明确。

肺透明细胞糖瘤是具有血管周围上皮样细胞分化特点的肿瘤(PEComas)。PEComas是由组织学和免疫组学上有独特表现的血管周围上皮样细胞构成的间叶性肿瘤，该家族的肿瘤除肺透明细胞糖瘤以外，还包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤病和少见的发生于其他软组织或内脏部位的透明细胞肿瘤^[9,10]。PEComas免疫组化可表达黑色素细胞和平滑肌免疫反应标记物，包括HMB45、MelanA、S-100、SMA等；其中，肺透明细胞糖瘤的瘤细胞免疫表型主要表达HMB45、MelanA，CD34阳性也有助于诊断^[11]。Gaffy等^[12]用免疫组化法检测的大多数糖瘤病例中HMB-45阳性，瘤细胞胞浆PAS染色可呈阳性；不过，既往也有HMB45阴性的CCST病例报道^[2]。本例报道中肿瘤组织免疫组化的结果显示HMB45、CD34阳性，与既往文献报道一致^[13]。因此，基于形态学和免疫组化特征，我们将该患者诊断为HMB45阳性的肺透明细胞糖瘤。

肺透明细胞糖瘤在组织学上与向肺转移的肾透明细胞癌非常相似，以黑色素细胞免疫组化标记为代表的HMB45及其他免疫组化诊断谱系对区分糖瘤和肾透明细胞癌具有重要的辅助作用，而且后者脂肪染色多为阳性，泌尿系统的检查可辅助鉴别。此外，肺透明细胞糖瘤还需要与其他肿瘤进行鉴别诊断：(1)肺透明细胞癌：是肺大细胞癌的变异型。肿瘤多为单发、圆形或类圆形的肿块影，癌细胞具有恶性肿瘤细胞的异型性等特征^[14]；免疫组化可表现出腺癌的标记物如CK7和TTF-1，但并不具有特异性^[15]。(2)肺嗜酸细胞类癌：特殊类型的神经内分泌癌。癌细胞胞浆内富含粗大的嗜酸性颗粒，电镜下除见神经内分泌颗粒外，胞浆内线粒体丰富粗大，NSE、chromogranin为阳性^[16]。(3)肺结核瘤：又称肺结核球，肺结核的特殊表现形式。患者大都有结核病史，好发于上叶尖后段，其次是下叶背段，病灶直径多≤3 cm，结核球内可出现钙化。(4)副神经节瘤：罕见的神经内分泌肿瘤。好发于头颈部、腹膜后和纵隔部位。电镜下胞浆内可见高电子密度的神经内分泌颗粒，免疫组化检测显示NSE、CgA、Syn和NF阳性表达^[17]。

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图3

免疫组织化学HMG45、MelanA、CD10、CD34阳性表达(EliVision法)

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免疫组织化学HMG45、MelanA、CD10、CD34阳性表达(EliVision法)

对于诊断为肺透明细胞糖瘤的患者，手术切除仍是目前已知的最为可靠有效的治疗手段，采用胸腔镜切除肿瘤为较佳选择。在既往报道肺透明细胞糖瘤恶性可能的背景下，早期进行淋巴结清扫治疗可有效清除病灶，降低术后肿瘤局部复发率，提升患者的术后生存率；而且，有必要做术后长期随访以了解经治患者的病情变化动态，追踪其病情变化的转归。

综上所述，虽然肺透明细胞糖瘤发病率低，影像学检查可表现出一定的特点，但临床症状缺乏特异性，最终诊断需要依靠病理及免疫组织学检查相结合。通过结合相关文献讨论该肿瘤的CT表现、病理及其鉴别诊断，可提高临床医师对肺透明细胞糖瘤的认识。