患者 男，53岁，职员。因"行为异常、记忆力下降1年余，加重4个月余"于2012年1月30日至北京大学第六医院住院治疗。2010年11月患者无明显诱因出现连续几天下班后坐错公交车，后由爱人送其上班；同事也发现患者与以往不同，如玩扑克时出牌总不对，以前外向健谈，现在与同事接触较少，不再与朋友聚会；并经常出现烦躁不安。2011年1月患者出现行为异常，如乱购物，之后不再工作，并多次就诊于当地医院，行头颅MRI检查示左侧脑室旁腔隙性脑梗死、轻度脑白质变性、两侧海马萎缩可能，予以奥拉西坦改善脑循环等治疗(具体剂量不详)，效果不明显。2011年5—9月患者继续上班，但无实质性工作，之后便一直在家休息；并出现反复述说往事。入院前4个月患者病情进一步加重，记忆力明显下降，找不到东西，分不清方向；仍伴有烦躁不安，并出现入睡困难和早醒，患者诉晚上睁眼、闭眼眼前都能看到人；日常生活需要家人督促及协助，无社交活动。入院前1个月就诊于北京大学第六医院门诊，考虑为"痴呆状态"，为进一步治疗收入院。入院体检及神经系统检查：双侧瞳孔不对称，右侧直径6 mm、左侧直径4 m，对光反射较弱；余未见明显异常。辅助检查：脑电地形图示广泛轻度异常。精神检查：意识清，定向力欠完整。被动接触，问话在医生引导下进行。患者近记忆力明显下降、远记忆力也受损，计算力明显下降，并有理解力和逻辑推理能力的下降。否认有情绪低落、心烦，诉最近睡眠尚可。自知力不存在。入院诊断：痴呆状态，待诊。患者痴呆状态明确，但病因不明，入院后行头颅MRI、梅毒抗体、人类免疫缺陷病毒抗体、肿瘤标记物等相关检查明确病因；患者双侧瞳孔不等大，对光反射较弱，2012年1月31日请北京大学第三医院眼科会诊，1%毛果芸香碱点滴右眼，半小时后右瞳孔直径2.5 mm，同左眼瞳孔直径，临床印象：Adie瞳孔。2012年2月2日辅助检查结果示梅毒颗粒凝集实验阳性，故患者麻痹性痴呆诊断明确，告知家属患者目前病情，建议首都医科大学附属北京佑安医院或首都医科大学附属北京地坛医院进一步治疗。

麻痹性痴呆是神经系统梅毒最常见的一类慢性脑膜脑炎，由梅毒螺旋体侵犯大脑而引起，一般初期感染10～20年后发病，也有报道长达30年。国内有学者统计神经性梅毒的误诊率为47%，麻痹性痴呆的诊断需要根据临床特点、血清学、脑脊液检查等综合考虑。瞳孔变化是本病一个常见的早期症状，两侧瞳孔不等大，一般以缩小多见，形状、边缘不整齐。重要的是，约60%的病例可有Argyll-Robertson瞳孔，即瞳孔对光反射消失，而调节反射依然存在，且通常为针尖样瞳孔。而本例出现的却是Adie瞳孔，又称强直性瞳孔，目前病因尚不清楚。表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。调节反射也缓慢出现和缓慢恢复。多见于中青年女性，常伴四肢腱反射消失(下肢明显)。若伴节段性无汗和直立性低血压等，称为艾迪综合征。一般而言，Adie瞳孔是一种良性的瞳孔异常，其特点为突然发生的副交感神经麻痹所致的瞳孔扩大。但最近有研究表明在恶性肿瘤^[1]、感染性疾病^[2]或Fisher综合征或其他系统疾病^[3]患者中，也可出现Adie瞳孔。但Adie瞳孔与这些疾病的关系目前还不清楚，所以本例患者出现Adie瞳孔是麻痹性痴呆的一种临床表现，抑或是两种疾病偶然关联，需要进一步研究。