临床研究
岛盖综合征的临床分析
中华神经科杂志, 2016,49(7) : 560-563. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.07.010
摘要
目的

分析并总结岛盖综合征的临床特点。

方法

回顾性分析4例典型岛盖综合征患者,阐述其临床特点;同时结合文献,简述本病的发病机制。

结果

4例患者均表现出流涎、面瘫、构音障碍和吞咽障碍等随意运动障碍,伴有反射运动保留。头颅MRI显示双侧岛盖皮质或皮质下病变。3例患者的病因考虑为脑炎相关,另1例考虑为围产期缺血缺氧性脑病。抗癫痫治疗后,癫痫发作得到控制,但是其他症状持续存在。

结论

自主-随意运动分离是岛盖综合征的特征性表现。本病通常见于双侧岛盖或第一运动区皮质-皮质下的结构性或功能性病变。病因多样,包括脑炎、脑血管病等,与预后相关。

引用本文: 董立羚, 周祥琴. 岛盖综合征的临床分析 [J] . 中华神经科杂志, 2016, 49(7) : 560-563. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.07.010.
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岛盖综合征(Foix-Chavany-Marie syndrome, FCMS)是一种少见的皮质型假性球麻痹,表现为面部、舌、咽喉和咀嚼肌的随意运动麻痹,而自主、反射运动保留,称为"自主-随意运动分离"。1926年由法国医生Foix等[1]首次提出。岛盖指覆盖于岛叶、额叶下部、中央前、后回、缘上回、角回和颞上回的大脑皮质。包括下运动区在内的岛盖前部,是FCMS最常受累部分,所以常被称为前岛盖综合征(anterior opercular syndrome)[2]。我们报道4例儿童期起病的FCMS,并对其临床表现、脑电图、头颅影像学、病因及预后进行总结分析,同时对相关文献进行复习。

 
 
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