综述
周围神经过度兴奋综合征
中华神经科杂志, 2019,52(11) : 957-961. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.017
摘要

周围神经过度兴奋综合征(peripheral nerve hyperexcitability syndromes, PNHS)是一组异质性疾病,临床和神经电生理均有不同程度的神经过度兴奋表现。主要包括Isaacs综合征、Morvan综合征和痉挛-束颤综合征,其中Isaacs综合征最常见。常以肌肉抽搐、痉挛、僵硬和神经性疼痛为主要表现。针电极肌电图对PNHS的诊断具有重要作用,可发现肌颤搐、神经性肌强直、痉挛电位和束颤电位等。文中就PNHS的临床表型、病理生理学、神经电生理特点及治疗进展进行综述。

引用本文: 王志丽, 牛婧雯, 崔丽英. 周围神经过度兴奋综合征 [J] . 中华神经科杂志, 2019, 52(11) : 957-961. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.017.
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周围神经过度兴奋综合征(peripheral nerve hyperexcitability syndrome,PNHS)是一组罕见的神经系统疾病,其特点是肌肉抽搐、痉挛、僵硬和针极肌电图中存在自发运动单位异常放电[1]。该综合征是由源自运动神经纤维的自发放电引起,并导致肌肉活动的增加[2]。有研究者将PNHS分为原发性和继发性两类[2]。其中,原发性PNHS包括Isaacs综合征(Isaacs syndrome)、Morvan综合征(Morvan syndrome)和痉挛-束颤综合征(cramp-fasciculation syndrome,CFS),具有广泛的临床症状和体征,而无明显的周围神经病变。继发性PNHS通常见于累及周围神经系统的局灶性或弥漫性疾病、运动神经元病中的前角细胞变性、中毒性神经病变以及遗传性疾病[2,3],神经末梢易受激惹,导致肌肉过度活动。近年来,对电压门控钾通道(VGKC)复合物抗体以及与该综合征相关肿瘤的研究,促进了对原发性PNHS病理生理学的理解[1,4,5]。文中重点将原发性PNHS临床特征、病理生理学、电生理学特点和治疗方法综述如下。

 
 
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