自发性低颅压可出现颅内静脉窦血栓、颅内硬膜下血肿等并发症。脊柱硬膜外血肿在自发性低颅压患者中较少报道。报告1例确诊自发性低颅压的患者，以直立位头痛起病，并发颅内静脉窦血栓，出现癫痫发作、癫痫持续状态、脑实质出血。检查发现合并腰段脊柱硬膜外血肿，无明显脊髓压迫症状。经卧床、补液、抗凝、抗癫痫治疗后，患者头痛、颅内静脉窦血栓情况好转。出院3周后患者再次出现头痛，平卧时无法完全缓解，头颅影像提示新发双侧颅内硬膜下血肿。停用抗凝治疗，经2次硬膜外血贴治疗后，患者颅内硬膜下血肿吸收，头痛无再发。
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自发性低颅压（spontaneous intracranial hypotension，SIH）患者可出现颅内硬膜下血肿（subdural hematoma，SDH）、颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）等并发症[1,2]，而合并脊柱硬膜外血肿罕有报道。文中报道1例同时合并CVT、脊柱硬膜外血肿的SIH病例。
患者男性，43岁，因"直立位头痛2个月余"于2018年7月14日入院。患者2个月余前出现全头部胀痛，程度剧烈时不能忍受，伴恶心、颈部僵硬感，躺下后头痛可立刻缓解，直立后即刻出现头痛，并随直立时间延长而头痛逐渐加重。无畏寒发热，无畏光畏声，无鼻塞脓涕，无视物改变等不适。1个月半前患者从国外乘飞机回国，次日下午出现一过性意识丧失、四肢抽搐，伴双眼上翻、口吐白沫、牙关紧闭、舌咬伤，约5 min后意识逐渐转清，不能回忆发作情况。当地医院头颅CT考虑"蛛网膜下腔出血"。次日患者因肢体抽搐再发且持续不缓解，至上海某医院急诊就诊，查头颅CT提示"双侧额叶及右侧顶叶出血灶"，头颅增强MRI提示"双侧额叶出血，硬脑膜广泛强化增厚，上矢状窦血栓形成"（图1A）。头颅磁共振静脉血管成像也确认了上矢状窦血栓形成（图1B）。头颅磁共振动脉血管造影未见明显异常。腰椎穿刺未见脑脊液流出。诊断考虑"自发性低颅压合并颅内静脉窦血栓形成"，予卧床、补液、抗凝、抗癫痫治疗。患者意识恢复后发现存在左侧肢体偏瘫。住院期间完善腰椎增强MRI提示"L1~2水平椎管内硬膜外后高信号影，血肿？"（图1C）。治疗后患者头痛好转，直立活动无头痛，左侧肢体无力缓解。出院后继续口服华法林、左乙拉西坦。出院3周后，患者再次出现头顶部隐痛，久立后头痛加重，平卧后头痛可稍缓解，但仍存在，头颅CT提示"双侧硬膜下血肿"。患者转入浙江大学医学院附属邵逸夫医院进一步治疗，入院体检：体温36.7 ℃，脉搏68次/min，呼吸18次/min，血压142/88 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），意识清楚，精神可，定向力完整，口齿清楚，双侧瞳孔等大等圆、直径3 mm，直接、间接对光反射灵敏，眼球活动无特殊，未及眼震，双侧额纹、鼻唇沟对称，口角无歪斜，鼓腮可，伸舌居中，咽反射正常，软腭对称上抬，抬头、转颈、鼓腹有力，肌张力正常，四肢肌力Ⅴ级，双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验正常，双侧深浅感觉正常对称，双侧浅反射正常，双侧腱反射（++），双侧巴宾斯基征阴性，脑膜刺激征阴性。患者既往体健，本次外院住院期间发现糖耐量异常，餐后血糖偏高。否认近期外伤、硬膜外麻醉史。入院后完善颅脑增强MRI提示"右侧额顶部亚急性硬膜下血肿，左侧额颞顶部急性硬膜下血肿，少量蛛网膜下腔出血考虑，脑室较小，硬脑膜明显增厚强化"（图1D）。脊柱水成像示"颈胸交界处可疑脑脊液漏，下颈段及上胸段脊髓背侧硬膜外积液考虑"（图1E）。腰椎穿刺测压3 mmH2O（1 mmH2O=0.009 8 kPa）。入院后予停用抗凝药物，于胸段行2次硬膜外血贴治疗，复查头颅CT示血肿较前吸收，患者直立活动无头痛再发。血贴治疗后1个月门诊复查头颅MRI增强提示颅内血肿较前吸收，硬脑膜强化较前改善（图1F）。现患者随访1年余，无头痛再发。
该患者的主要临床表现是直立位头痛，结合典型的头颅MRI增强表现、腰椎穿刺测得颅内压力低、影像学检查发现脊髓脑脊液漏，符合第3版国际头痛分类自发性低颅压7.2.3诊断标准[3]。该患者以直立位头痛起病，继发CVT，出现痫样发作、癫痫持续状态、脑实质出血。检查发现同时合并脊柱硬膜外血肿。经过卧床、补液、抗癫痫、抗凝治疗后，患者头痛、痫样发作好转。但后续再次出现直立位头痛，且出现颅内SDH。经过2次硬膜外血贴治疗后，患者头痛缓解，颅内血肿吸收。
CVT是SIH少见但非常重要的并发症，文献报道发生率约2%[2]，而普通人群CVT发生率为0.000 5% [4]，即0.5/10万。目前认为SIH患者发生CVT的可能机制包括：（1）脊柱脑脊液漏导致颅内发生代偿性静脉系统扩张，继而导致静脉系统内血流速度下降[2]。（2）脑脊液容量下降，造成其对脑组织的浮力托浮作用下降，发生脑下沉改变，对颅内静脉、静脉窦造成机械性牵拉、变形[5]。（3）脑脊液丢失导致通过蛛网膜颗粒吸收至静脉窦的脑脊液减少，从而使静脉窦内血液黏稠度增高[2]。
SIH合并CVT会使医生面临临床决策难题。一方面，抗凝是CVT的一线治疗方案[4]。但另一方面，SIH患者本身存在颅内出血风险，SIH患者并发颅内血肿的发生率为20% [1]。理论上，抗凝可能进一步增加SIH患者颅内出血的风险。而对于SIH而言，如果卧床、补液等保守治疗失败，一线治疗是硬膜外血贴治疗[6]。鉴于CVT的发生与SIH病理生理改变相关，部分合并CVT的病例仅通过血贴治疗也可实现颅内静脉窦再通[7]。因此，对于这样的患者，抗凝治疗的安全性和必要性是值得商榷的。我们总结了本中心及文献报道的35例SIH合并CVT的患者，其中8例（22.8%）接受抗凝及血贴治疗，19例（54.3%）仅接受抗凝治疗，7例（20%）仅接受了血贴治疗，1例（2.9%）既未抗凝也未行血贴治疗。这4组接受不同治疗方案患者在年龄、性别、并发症等方面无显著差异。单纯抗凝治疗组与抗凝联合血贴治疗组在抗凝治疗后出现颅内新发出血或出血加重分别为21.1%（4/19）、12.5%（1/8；P=0.528）[8]。总的来说，对于合并CVT的SIH患者是否适合启动抗凝，目前并没有定论，仍需结合患者颅内出血风险、CVT的严重性综合考虑。但如果启动抗凝，需高度警惕颅内出血，尤其是SDH的风险。本例患者在抗凝治疗后，也发生了SDH，尽管SDH的发生并不一定完全由抗凝治疗所致。在转入浙江大学医学院附属邵逸夫医院后，考虑到CVT已陈旧，且患者仍有新发SDH，予停用抗凝，经过血贴治疗后获得良好预后。
SIH患者合并脊柱硬膜外血肿罕有报道，目前文献报道仅1例[9]。患者为45岁女性，因直立位头痛合并颈痛入院。入院第2日突发四肢瘫，双上肢肌力Ⅰ级，双下肢肌力0级，四肢及躯干痛温觉减退。颈椎MRI提示C2至T2水平硬膜外T1等信号T2高信号改变，考虑为脊柱硬膜外血肿。脊髓血管造影排除了动静脉畸形等血管疾病所致出血。患者接受了急诊脊柱硬膜外血肿清除术，术中见脊柱硬膜外扩张静脉。血肿引流后，患者肢体瘫痪及感觉障碍完全缓解。但术后脊髓造影提示存在手术切口附近脑脊液漏，通过脑池外引流、手术修补治疗后，患者头痛症状完全缓解，随访时复查脊髓造影无脑脊液漏。我们所报道的这例患者，病程中出现腰部脊柱硬膜外血肿，考虑与SIH相关。本例患者未完善脊髓血管造影，尚不能完全排除脊髓血管畸形的可能。患者第2次入院MRI提示颈胸交界处存在硬膜外积液，该积液是脑脊液漏所致，还是血肿吸收后表现，目前尚不明确。
SIH患者合并颅内SDH较多见，发生率为20%左右[1]，其发生机制包括：（1）桥静脉撕裂出血：与脑组织下沉及硬膜下积液对桥静脉的牵拉作用相关[10,11]；（2）硬脑膜内血管出血：脑脊液漏导致硬脑膜内血管代偿性扩张，扩张血管导致SDH[11]。而脊柱硬膜外血肿发生的机制目前尚不明确。上述病例报道中，患者行脊柱硬膜外血肿引流术时，术中见硬膜外血管扩张[9]，因此脊柱硬膜外血肿的形成可能与硬脊膜内外压力改变、硬膜外血管扩张相关。但由于脊柱硬膜外血肿在SIH患者中非常少见，血肿的形成与SIH患者特定的病理生理改变是因果关系，还是偶然的伴发关系，还需进一步确认。
脊柱硬膜外血肿如果造成脊髓的压迫症状，需要急诊手术干预。如果没有脊髓压迫症状，是否可像我们报道这例患者一样，通过保守治疗及脑脊液漏的治疗，而自行吸收？此外，合并脊柱硬膜外血肿，是否对脑脊液漏本身的治疗和转归产生影响？这样的患者，是否会对硬膜外血贴治疗的入路产生影响，是否会增加血贴治疗时脊髓压迫的风险？这些都是需要进一步关注和思考的问题。
综上所述，SIH患者可能并发CVT、SDH，少数患者可能出现脊柱硬膜外血肿。对于合并CVT的患者，脑脊液漏的治疗仍是根本，需权衡CVT症状的严重程度与SIH的出血风险，谨慎地选择抗凝治疗。启用抗凝治疗后，需注意颅内出血的监测。脊柱硬膜外血肿在SIH患者中有报道，但目前并不多见，需进一步关注两者的合并情况及其对治疗转归的影响。
所有作者均声明不存在利益冲突
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