学术评论
后部皮质萎缩的新分类与诊断共识解读
中华神经科杂志, 2020,53(9) : 736-740. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20200723-00565
摘要

后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是一种以神经退行性变为特征的临床综合征,其核心症状为视觉障碍和顶枕叶皮质萎缩相关的认知功能衰退,神经影像学表现为后部皮质脑萎缩、血流灌注减少及代谢减低。PCA最常见的病理表现是后部皮质的淀粉样斑块沉积和神经原纤维缠结,分子生物学标志物为脑脊液β-淀粉样蛋白1-42水平减低及总tau蛋白和(或)磷酸化tau蛋白水平增加,故认为PCA是阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease,AD)的一种非典型形式。然而部分PCA患者的临床影像学特征可能同时满足其他神经系统退行性疾病的诊断,并且与AD相关生物学标志物呈现阴性,提示PCA临床表现及病理生物机制存在较大的异质性,也促使PCA工作组就PCA分类及诊断建立了新的共识,以促进AD、非典型AD及相关综合征的研究。文中就最新提出的PCA分类及诊断标准做一简要介绍和解读。

引用本文: 苏榆婷, 谢春明, 谈畅. 后部皮质萎缩的新分类与诊断共识解读 [J] . 中华神经科杂志, 2020, 53(9) : 736-740. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20200723-00565.
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后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是一种以突出的视觉障碍(无原发性眼部疾病)为特点,而情景记忆和理解力在早期相对保留的神经退行性变性疾病[1]。PCA一词最早由Benson等[2]用于描述5例早期表现为视觉功能衰退,最后均发展为Balint综合征或Gerstmann综合征,神经影像学大多表现为突出的顶枕叶萎缩,最终考虑定位在后部皮质区域神经退行性变的患者。PCA的典型表现为各种视感知觉症状,包括视觉引导下的描述、定位、获得物体的能力降低,以及计算、读写和实践能力的减退[1]。随着病理生理学生物标志物的发展以及越来越多具有PCA综合征个体的报道,2017年国际老年痴呆协会基于前期多学科和多中心的研究经验和结果,就PCA的分类及诊断标准提出了最新共识(在本文中简称为《共识》)[1]。标准化的诊断标准及分类方法可获得更多同质性和可比较的PCA患者,适用于不同的研究背景,为促进PCA的早期诊断、针对性治疗提供可能。

 
 
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