综述
新发难治性癫痫持续状态研究进展
中华神经科杂志, 2021,54(6) : 607-611. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20201101-00834
摘要

新发难治性癫痫持续状态是一种罕见且高病死率的特殊临床表现,约一半以上的患者无法明确病因。目前该病的发病机制不清楚,治疗方案仍存在争议。近年研究发现机体炎性及免疫性反应可能参与致病过程,并基于发病机制角度将其称为“炎性-免疫性介导的癫痫性脑病”。也有研究尝试基于炎性及免疫性机制的治疗方法,部分取得满意疗效,但多基于小样本病例回顾,目前仍缺乏相关指南。文中就目前对新发难治性癫痫持续状态的定义、病因及发病机制、临床表现及治疗方案作一综述。

引用本文: 杨继鲜, 周心连, 杨云凤, 等.  新发难治性癫痫持续状态研究进展 [J] . 中华神经科杂志, 2021, 54(6) : 607-611. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20201101-00834.
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新发难治性癫痫持续状态(new-onset refractory status epilepticus,NORSE)是指在既往无癫痫或其他相关神经系统疾病病史的患者中新出现的难治性癫痫持续状态,无明确的结构性、中毒性或代谢性病因。若患者在癫痫发作前2周至24 h内有发热史,则归为其特殊亚型——发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)。NORSE及FIRES可发生于所有年龄,但前者主要见于成人,后者以儿童多见1。NORSE病死率高,诊治困难,目前研究多为小样本病例回顾,尚缺乏明确的诊疗指南,且国内研究较少。我们就NORSE的定义、病因及发病机制、临床表现、治疗及预后等方面,对国内外最新研究现状进行综述,为临床诊疗提供参考。

 
 
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