临床研究
以原发性进行性失语起病的皮质基底节变性1例分析
中华神经科杂志, 2022,55(4) : 336-340. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20210714-00493
摘要
目的

通过1例以原发性进行性失语(PPA)表现为首发症状的皮质基底节变性(CBD)的典型病例,探讨CBD的临床特征以及相关失语的特殊表现。

方法

回顾性分析2020年7月中山大学附属第一医院收治的1例以PPA症状为主的CBD患者,总结其临床特点和诊断思路。

结果

该患者为59岁男性,临床表现为快速进展的言语功能减退伴记忆力下降,失语特点为语速减慢、内容减少和语法错误,为PPA非流利语法变异表型,患者运动症状较轻,影像学检测提示左侧大脑皮质、基底节和丘脑萎缩并放射性摄取减低,最终诊断为可能CBD。

结论

以PPA首发的CBD较为罕见,临床特点具有高度的非特异性,缺乏典型的运动症状会增加诊断的困难,及时的核医学功能成像以及生物学标志物检测有助于非典型CBD的早期诊断。

引用本文: 黄森, 林家宁, 黄翩, 等.  以原发性进行性失语起病的皮质基底节变性1例分析 [J] . 中华神经科杂志, 2022, 55(4) : 336-340. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20210714-00493.
参考文献导出:   Endnote    NoteExpress    RefWorks    NoteFirst    医学文献王
扫  描  看  全  文

正文
作者信息
基金 0  关键词  0
English Abstract
评论
阅读 0  评论  0
相关资源
引用 | 论文 | 视频

版权归中华医学会所有。

未经授权,不得转载、摘编本刊文章,不得使用本刊的版式设计。

除非特别声明,本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。

皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)是一种罕见的进行性tau蛋白相关的神经变性疾病,属于帕金森叠加综合征,由Rebeiz等1于1968年首次描述并定义。CBD主要侵犯大脑皮质和基底神经节,发病进展缓慢,特点为多巴胺抵抗的进行性非对称肢体震颤、肌强直、肌张力障碍和运动迟缓,可伴有观念性失用、进行性失语、认知功能障碍等高级皮质症状2。2013年Armstrong等3发布了新的CBD诊断标准,指出CBD包含多种临床表型且具有明显的非特异性,其中,原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA)作为首发或唯一症状较为罕见,由于没有典型运动症状难以早期作出诊断,经文献复习,目前国外共报道12例类似病例,国内尚无报道。本文将通过讨论1例PPA为主的CBD病例,探讨CBD的临床特点以及失语在该病中的特殊表现。

 
 
展开/关闭提纲
查看图表详情
回到顶部
放大字体
缩小字体
标签
关键词