自2017年版《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》发布以来，国内外发表了一系列自身免疫性脑炎诊治相关的重要研究成果。因此，中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学学组对该共识进行更新与完善。学组于2021年启动修订工作，组织该领域专家反复讨论而成稿。内容包括自身免疫性脑炎的临床表现、分类、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。
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脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以大脑灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE［1］。自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白（neuronal cell-surface or synaptic protein）的自身抗体被陆续发现［2］。目前AE患病比例约占脑炎病例的10%~20%，以抗NMDAR脑炎最常见，约占AE病例的54%~80%［3］，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（leucine-rich glioma-inactivated protein 1，LGI1）抗体相关脑炎与抗γ-氨基丁酸B型受体（γ-amino butyric acid type B receptor，GABABR）抗体相关脑炎等［4, 5, 6, 7］。国内于2010年报道了首例抗NMDAR脑炎病例，其后陆续报道了抗LGI1、GABABR、α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑酸受体（α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4- isoxazolepropionic acid receptor，AMPAR）抗体相关脑炎、抗接触蛋白相关蛋白2（contactin associated protein 2，CASPR2）抗体相关莫旺综合征（Morvan syndrome）和抗IgLON家族蛋白5（IgLON5）抗体相关脑病等的个案和病例组［8, 9, 10, 11, 12, 13, 14］。这一大类新型AE，与经典的副肿瘤性边缘性脑炎有明显不同［15］，其靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好（表1）［16, 17, 18］。
