主动脉壁内血肿(aortic intramural hematoma，IMH)是一种急性、致命性的主动脉病变，因其在临床表现上与主动脉夹层(aortic dissection，AD)、主动脉穿透性溃疡相似，三者并称为急性主动脉综合征(acute aortic syndrome，AAS)。其发病约占主动脉综合征的10%～25%。其中，A型IMH占到30%～40%，B型占60%～70%。其特征是缺乏可发现的膜撕裂(但可能存在微小撕裂)，无真、假腔，且血肿不与主动脉腔相连通。在影像学检查上，增厚的主动脉壁呈新月形或环形(≥5 mm)。目前，IMH的定义、病因和治疗仍有争议，故本文就IMH的诊疗现状做一综述。

IMH确切的发生机理仍不清楚，目前主要有两种解释：(1)主动脉壁内滋养血管破裂出血学说：1920年Krukenberg^[1]于尸检时发现IMH并首次提出该学说，描述其为"没有内膜破口的主动脉夹层" ，认为由主动脉壁内的滋养血管自发破裂形成血肿并向外扩张，缺乏可发现的内膜撕裂，即血肿与主动脉血管腔无直接联系。但是，这一理论尚未被科学所验证。随着影像学技术的进步，发现部分IMH患者的动脉内膜存在微小破口^[2]，部分在手术中亦发现细小的内膜破口^[2,3]，故很多IMH实际上可能是微小的内膜撕裂导致，而非滋养血管破裂。(2)普遍认同的一个病因是动脉粥样硬化斑块持续侵蚀与弹性内膜的最终破坏，形成穿透性主动脉粥样硬化性溃疡，即由于动脉粥样斑块的内膜碎裂和穿透溃疡邻近出血破入内弹力层、并在中膜内蔓延形成IMH^[3,4] 。

据统计，每年10万人中有2～3.5个人患有AAS。作为AAS的一种，IMH的发病率因地域的不同存在较大差异^[5,6,7]。欧美发病率占AAS的5.71%^[6]，而韩国与日本发病率占AAS的22.9%～53%^[8,9]。这种差异可能与地理位置、人种不同有关，且IMH的定义缺乏统一标准。近期，一项中国的研究报道IMH的发病率占AAS的4.71%^[10]，而韩国IMH发病率占AAS的10.7%^[11]，与欧美发病率基本吻合。因此，IMH是否存在地理位置和人种差异仍需更多研究证实。

IMH不易与其他急性主动脉病变鉴别，包括急性AD、局部AD伴假腔血栓形成、主动脉瘤合并血栓、严重动脉粥样硬化局部壁增厚但无血肿。因此，需应用合适的影像学检查明确诊断。

参照AD的Stanford分型^[16]，IHM分为A型和B型。累及升主动脉和主动脉弓的IMH为A型IMH；而只累及降主动脉者为B型IMH。A型约占30%～40%，B型可占60%～70%。

IMH临床表现与AD相似，主要为突发急性胸背部疼痛，性质为切割样、撕裂样痛或钝痛，也可表现为腹痛，极少数患者可无相关临床表现。根据分型的不同，A型IMH患者多表现为胸痛，而B型IMH患者多表现为背痛或腹痛。这种疼痛与心肌梗死相似，但IMH一般无心电图特征性改变及心肌酶的升高。与AD患者相比，IMH患者一般不会出现转移性或扩展性胸痛；另外，IMH患者较少出现主动脉瓣返流及脉搏短绌，但更易出现心包积液、心脏压塞。如复发胸痛，预示着IMH进展为AD或即将破裂^[19]。

IMH患者的自然病史存在较大差异，主要结局包括^[8,20]：(1)血肿完全吸收；(2)迅速进展为AD或破裂；(3)形成动脉瘤；(4)晚期夹层的破裂；(5)假性动脉瘤或主动脉破裂；(6)血肿持续存在，IMH没有完全吸收。

IMH是一种急性、致命性主动脉综合征，其发病机制尚未完全阐明，发病原因仍需进一步研究。IMH分型是依据Stanford分型，但还应根据病因对IMH进一步分型。诊断首选CT或全主动脉CT血管成像检查，必要时需应用TEE和MRI检查。A型IMH的治疗多推荐外科手术治疗，但仍存在争议；B型IMH多使用内科药物治疗。TEAVAR治疗潜力大，适用于部分病情符合的患者，但仍需更多研究证实。