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患者男性，27岁，因"发作性心慌半年余，加重10 h"入院。患者症状间断发作，每次持续几分钟不等。本次发作时当地医院行心电图检查提示快心室率型心房颤动(房颤)，给予西地兰针0.4 mg、胺碘酮针150 mg静推10 min后心率由150次/min降至90次/min，但房颤未终止，患者出现黑矇，测血压80/60 mmHg，遂急转诊至我院。既往史：平素体健，否认高血压、冠心病、糖尿病、脑梗死病史，否认家族性遗传病史。查体：体温36.5℃，脉搏100次/min，呼吸18次/min，血压110/72 mmHg。口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺未闻及干湿性啰音，心界稍左大，平均心率120次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，A2<P2，胸骨左缘第二肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。腹软，双下肢无水肿，神经系统查体无异常。入院辅助检查：(1)心电图：快心室率房颤，平均心室率120次/min；(2)超声心动图：右心增大，肺动脉增宽，三尖瓣轻中度反流，永存左上腔静脉，考虑致心律失常性右室心肌病；(3)经食道超声心动图：双心房及双心耳内未见明显异常回声；(4)心脏磁共振：考虑致心律失常性右室心肌病，部分累及左室；肺动脉扩张；二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣反流；心包少量积液。初步诊断：(1)致心律失常性右室心肌病？(2)心律失常阵发性房颤。由于患者房颤反复发作，症状明显，在排除禁忌证后决定行射频消融术。术中右前斜位45°穿刺房间隔成功后，在导丝指引下行右上肺静脉造影，见导丝经左房进入上腔静脉，上腔静脉和右上肺静脉同时显影，考虑可能存在高位房间隔缺损(图1)。术中行环左、右肺静脉前庭电隔离后，考虑左向右分流致右房扩大，继而行上腔静脉电隔离(图2)，最后静滴异丙肾上腺素未诱发非肺静脉触发灶，结束手术。术后复查综合超声心动图示先天性心脏病：静脉窦型房间隔缺损，右上肺静脉回流至上腔静脉入右房口上方的后壁，三尖瓣轻度反流，轻度肺动脉高压，主肺动脉及分支增宽，右心增大，永存左上腔静脉(图3)。64排左心房肺静脉CTA示肺静脉扩张；右肺部分型肺静脉异位引流；冠状静脉窦增粗，永存左上腔静脉(图4)。经心外科会诊后，转科体外循环下行房间隔缺损修补术和部分型肺静脉畸形引流矫治术，将右上肺静脉隔绝入左房，并连续缝合补片修补加宽右房至上腔静脉切口处。院外规律口服利伐沙班片和琥珀酸美托洛尔缓释片，门诊和电话随访10个月，未再出现心慌症状。
SVC：上腔静脉；R-SPV：右上肺静脉；RA：右心房；CS：冠状窦电极；SWARTS：房间隔。穿刺鞘穿刺房间隔后保留导丝右前斜30°进行右上肺静脉造影时，导丝进入上腔静脉，右心房、上腔静脉和右上肺静脉同时显影
RA：右心房；LA：左心房；ASD：房间隔缺损；SVC：上腔静脉；R-SPV：右上肺静脉。剑下双房切面可见静脉窦型房间隔缺损和右上肺静脉引流至上腔静脉入右心房口部后壁
右上肺静脉引流至上腔静脉入右心房口部后壁(为更好显示肺静脉异位引流，重建时未采用标准体位)
部分型肺静脉异位引流是一种少见的先天性畸形，约占先天性心脏病尸检病例的0.4%～0.7%[1]。在部分型肺静脉异位引流中，常见右肺静脉的异位引流，多直接引流入右心房。患者临床症状的严重程度取决于肺静脉异位引流导致的左向右分流的程度，该患者临床表现缺乏特异性，右上肺静脉引流至上腔静脉和右心房入口后壁，多家医院超声心动图检查均漏诊；由于同时合并房间隔缺损左向右分流造成右房和右室扩大，误诊为致心律失常性右室心肌病。尽管经胸超声心动图检查诊断肺静脉异位引流为首选的无创检查方法[2]，但由于检查视野较小，肺静脉位于声窗的远场，肺静脉的开口及血流方向易受其前方心脏大血管的影响，因此心脏超声不能提供直观的立体图形，且一定程度依赖操作者的经验。多排(64或256甚至320排)螺旋CT以及更高速心脏磁共振的三维容积重建技术使肺静脉异位引流的诊断、引流部位的确定以及是否合并梗阻更加准确、无创。心导管检查虽然诊断准确率高，但为有创性检查，在临床诊断中有一定的局限性。该患者术中行右上肺静脉造影时发现造影剂异常分流，术后复查超声心动图和64排心血管CT明确诊断，提示对于诊断有疑问的患者，术前应由丰富经验的超声医师仔细检查，必要时通过多排CT容积重建进一步明确，避免漏诊和误诊[3]。
由于发病率低，肺静脉异位引流患者房颤的发生率并不清楚。如同房间隔缺损，外科手术矫正可显著降低心律失常发生，术后患者更常见手术瘢痕相关的折返性心律失常[4]。目前仅有6篇异位肺静脉引流患者并发房颤行射频消融的病例报道(5例阵发性，1例持续性)，包括右上肺静脉引流至上腔静脉或近无名静脉、右上和右中肺静脉同时引流至上腔静脉、右下肺静脉引流至右心房以及完全型肺静脉异位引流至冠状静脉窦并无顶冠状窦和房间隔缺损[5,6,7]，除完全性肺静脉异位引流患者于出生10周接受外科手术矫正，其他均未手术治疗。肺静脉异位引流患者房颤射频消融策略与无心脏畸形患者相比可能有所不同。Douglas等[8]对新生儿心脏进行免疫组织化学，结果发现完全型及部分型异位引流肺静脉均缺乏心肌肌袖，而正常引流至左心房的肺静脉存在肌袖，他们认为异位肺静脉肌袖的缺乏可预防肺静脉相关心律失常的发生，但增加了肺静脉狭窄的易感性。对于右肺静脉异位引流合并房颤的患者，在进行标准的环肺静脉前庭电隔离后，标测异位肺静脉(右上、右中或右下)并未发现肺静脉电位，但部分患者上腔静脉可见异常电活动，部分学者经验性地进行上腔静脉电隔离。Kirubakaran等[9]通过多排CT对一例多次药物或电复律治疗无效的持续性房颤患者研究发现(出生10周接受外科手术矫正，23岁时由于磁共振发现肺静脉与左心房吻合处梗阻再次手术，术中由于结构复杂和广泛粘连未同时行MAZE手术)，与左心房吻合部位的肺静脉显著扩张；房颤射频消融术中标测该部位可见快速电活动，推测由于肺静脉显著扩张和牵张，提供了触发和维持房颤的基质。由于解剖结构复杂，多数文献术中采用CT与三维电解剖标测系统融合的方法指导术中消融，保证了消融部位的精确性，随访6～12个月，未见复发。
术前超声心动图未发现右侧上肺静脉异位引流入上腔静脉，从而造成漏诊和误诊，强调了术前对特殊患者采用多种影像形式检查的重要性。该患者外科术后1周，右心房(左右径49 mm→30 mm)和右心室(前后径28 mm→19 mm)明显缩小，表明右心系统存在容量依赖性扩张和牵张，其在房颤发生和维持中的作用尚不明确；如果术前即发现心脏畸形，单纯外科矫正手术可否控制或减少房颤的发生从而避免射频消融术呢？需更多大型临床研究加以证实。
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